Eritrocitosis primaria y secundaria

Una vez que el médico constata la realidad de la eritrocitosis, debe investigar si esta es primaria (debida a una anomalía propia de la médula ósea) o secundaria. Son secundarias las que se deben a otra enfermedad del paciente, que la mayor parte de las veces está comprometiendo la oxigenación de los tejidos (hábito de fumar, bronquitis crónica, enfermedades congénitas del corazón,…).
Si sedetermina que la eritrocitosis es primaria, hay que pensar en primer lugar en la PV, que es la forma más frecuente en este grupo.
Pero además de la eritrocitosis, en la PV el paciente presentará elevación de plaquetas o trombocitos (trombocitosis) y de leucocitos (leucocitosis). Esta elevación de las tres clases de células principales de la sangre o pancitosis es muy específica de la PV y no de lasdemás formas de eritrocitosis, que suelen darse aisladas (esto es, sin trombocitosis ni leucocitosis).
La Policitemia Vera (en adelante PV), (llamada también enfermedad de Vaquez y Osler, en honor de los médicos que la describieron por primera vez en la frontera entre los siglos XIX y XX), es una de las enfermedades mieloproliferativas crónicas (EMPC) clásicas: Policitemia Vera (PV),Trombocitemia Esencial (TE), Mielofibrosis Primaria (MFP) y Leucemia Mieloide Crónica (LMC). Todas ellas, como sugiere su nombre, se caracterizan por una proliferación o crecimiento excesivo, e incontrolado de células de la médula ósea (el órgano que en condiciones normales produce las células de la sangre y contiene las células precursoras de las tres series: glóbulos rojos o hematíes, glóbulos blancos oleucocitos y plaquetas o trombocitos). Tanto estos precursores, como sus descendientes adultos en la sangre, se conocen como células “mieloides” esto es, procedentes de la médula, y de ahí la denominación de enfermedades mieloproliferativas.
Las cuatro enfermedades del grupo se caracterizan por:
La proliferación en la médula y aumento en la sangre, de una o varias de estas células,
Tendencia apresentar después de bastantes años fibrosis de la médula ósea (una especie de cicatriz que impide la formación de células mieloides)
Crecimiento de órganos abdominales (bazo e hígado) por ocurrir en ellos también el crecimiento anormal de las células mieloides. Estos órganos, durante la vida fetal habían sido fisiológicamente productores de células sanguíneas, pero en el adulto sano esta funciónqueda limitada a la médula ósea. En las enfermedades mieloproliferativas crónicas, se recupera aquella capacidad, que ahora es incluso excesiva (a lo que se llama metaplasia mieloide); ello hace que estos órganos crezcan de forma anormal.
En cada una de las EMPC existe un rasgo que las caracteriza y las diferencia de las otras del grupo: por ejemplo, en la TE, el elevado número de plaquetas(trombocitos); en la LMC, la elevación de leucocitos (leucocitosis), en la MP, la fibrosis de la médula ósea y el crecimiento de hígado y bazo, y en la PV, el excesivo número de células de las tres series sanguíneas ya indicadas: hematíes, leucocitos y plaquetas, pero con gran relevancia de la elevación de los glóbulos rojos (eritrocitosis, o poliglobulia, o policitemia). Por este rasgo predominante ypara diferenciarla de otras elevaciones de glóbulos rojos, que son debidas a otras causas, distintas a la enfermedad de la médula ósea, se la llamó en latín, Policitemia Vera (es decir, verdadera), aunque este no sea hoy un calificativo suficientemente acertado.
La eritrocitosis produce manifestaciones externas bastante inespecíficas, muchas de ellas debida a la plétora vascular como la rubicundezo color rojo de la cara (eritrosis facial), y también de manos y pies, y de cualquier zona de la piel y las mucosas. Como ejemplo, si un paciente con PV acude al oftalmólogo, este observará en los ojos un aspecto congestivo, con pequeños vasos engrosados, y el fondo del ojo aparecerá también más rojo de lo habitual, y con vasos tortuosos debido a su excesivo llenado. Hay que tener en cuenta que...