Errores metabolicos

METABOLISMO DE LIPIDOS
CAPITULO 21 Biochemistry 6th Edition Campbell and Farrell

21.1 Lípidos en la producción y almacenamiento de energía
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Los lípidos producen grandes cantidades de energía cuando son oxidados.  Cuando los lípidos son sintetizados ocurre una forma de almacenar energía química.

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21.2 Catabolismo de lípidos
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Digestión
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Ocurre en ambiente acuoso delintestino y utiliza enzimas solubles en agua (lipasas) que hidrolizan las grasas.
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Sales biliares Quilomicrones

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TRANSPORTE
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Ocurre en la sangre y en fluídos intracelulares.
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Lipoproteínas Albúmina de suero Cuerpos cetónicos

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ALMACENAMIENTO
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Principal forma de almacenar energía en animales.
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Tejido adiposo: triglicéridos

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Mobilización degrasas: lipasas y fosfolipasas
Hígado graso: mobilización de ácidos grasos al hígado, tejido no funcional.

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DEGRADACION DE GLICEROL
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Hidrólisis de grasas para dar ácidos grasos libres y glicerol. Glicerol se degrada en el citosol. Entra en ruta de glicólisis.

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Oxidación β de Acidos Grasos
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Dos carbonos son removidos como acetilCoA. Todos los intermedios en lasecuencia de reacciones están enlazados a coenzima A. Comienzo de la degradación necesita la hidrólisis de ATP.

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Reacciones de la oxidación β
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Activación de ácidos grasos: ácido graso + ATP produce adenilato del ácido graso y finalmente lo transfiere a CoA. Ácido graso + ATP + CoA  ácido graso-CoA + AMP + PPi

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Reacciones de la oxidación β
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Sistema de carnitina
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1. Activación del ácido graso en el citosol para dar ácido graso-CoA. 2. Paso de ácido graso-CoA a través membrana externa al espacio intermembranal. El ácido graso se transfiere a carnitina produciendo acilcarnitina. 3. Paso a través membrana interna a la matriz. El ácido graso se transfiere a CoA y libera carnitina al espacio intermembranal.

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Reacciones de la oxidación β
Reacciones del ciclo:
1. Activación: tioquinasa  2. Dehidrogenación: acil CoA dehidrogenasa  3. Hidratación: enoil CoA hidratasa  4. Dehidrogenación: L-3-hidroxiacil CoA dehidrogenasa  5. Rompimiento: tiolasa
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21.3 ATPs que se producen:
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Número de carbonos 2 = número acetil-CoA Número de FADH2 y de NADH = número de acetil-CoA – 1 Ejemplo: ácido palmítico (16C)
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8 acetil-CoA 7 FADH2 7 NADH Se utiliza energía equivalente a dos ATP en la activación del ácido graso.

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21.4 Ácidos grasos insaturados y ácidos grasos con número impar de carbonos
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Producto final : acetil CoA + propionil CoA Propionil CoA se convierte en succinil CoA
carboxilasa de propionil CoA  racemasa de metilmalonil CoA  mutasa de metilmalonil Coa
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11Ácidos grasos insaturados
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Cambio de cis a trans: isomerasa de enoil CoA  Eliminar enlace doble para convertir la molécula en mejor sustrato: reductasa de dienoil CoA  En mamíferos se necesita una enzima adicional: 3,2-enoil CoA isomerasa.

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DESTINO DE ACETIL-CoA
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Representa la forma en que carbohidratos, lípidos y algunos amino ácidos entran al ciclo de Krebs.  Proveelos carbonos para la síntesis de colesterol.  Precursor de la síntesis de ácidos grasos.  Precursor de la síntesis de cuerpos cetónicos.

21.5 CUERPOS CETONICOS
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Son compuestos de bajo peso molecular, solubles en agua, sirven de energía para el músculo y cerebro en condiciones de inanición, son la fuente principal de energía para el corazón.  Incluyen: acetona, acetoacetato y betahidroxibutarato.

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CETOGENESIS
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Es la síntesis de cuerpos cetónicos. Ocurre en el hígado (mitocondria). Reacciones:
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Dos moléculas de acetil-CoA se unen para dar acetoacetil-CoA (tiolasa). El acetoacetil-CoA se condensa con otro acetilCoA para dar βhidroxi-β-metilglutaril CoA (sintasa de HMG-CoA). HMG-CoA se degrada para dar acetoacetato y acetil CoA (liasa de HMG-CoA)....