Escalera de analgesia

La histiocitosis de células de Langerhans (también conocida como enfermedad de Abt-Letterer-Siwe, Histiocitosis X y enfermedad de Hand-Schüller-Christian) es una rara enfermedad que involucra laproliferación anormal de células de Langerhans, células anormales que provienen de la médula ósea y capaces de migrar desde la piel hasta los linfonodos. Clínicamente las manifestaciones pueden variardesde lesiones óseas aisladas hasta una enfermedad multisistémica. HCL es parte de un grupo de enfermedades sindromáticas llamadas histiocitosis, las cuales se caracterizan por la proliferación anormalde histiocitos (un antiguo término que hace alusión a las células dendríticas activadas y a los macrófagaos).
Estas enfermedades se relacionan con otras formas de proliferación anormal de célulasblancas, tales como la leucemia y los linfomas. La enfermedad ha tenido muchos nombres incluyendo Hand-Schuller-Christian, Abt-Letterer-Siwe e Histiocitosis X, hasta que finalmente fue renombrada en 1985por la sociedad de histiocitosis.1
Es un padecimiento de la niñez, no familiar y que no está restringido a alguna población. Clínicamente provoca diabetes insípida. Otras manifestaciones de estaenfermedad pueden ser exoftalmos, eccema o dermatitis eccematosa, otitis media e infecciones del sistema respiratorio alto. Los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo pueden estar crecidos.
1. HCLCrónica Diseminada. Antes llamada Enfermedad de Hand-Schüller-Christian, ya que él reportó un caso de HCL en 1893 que se caracterizó por una tríada compuesta de defectos en el cráneo, exoftalmos ydiabetes insípida; posteriormente, Schuller (1915) reportó 3 casos y Christian (1919) un caso. Esta enfermedad crónica diseminada que afecta a pacientes entre 2 y 6 años, presenta lesiones en múltiplesórganos, huesos, ganglios linfáticos y piel. Las lesiones óseas pueden ser aisladas en la mandíbula soltando piezas dentales, en la mastoides con otitis media por infiltración o pueden manifestarse con...