Esclerodermia sistemica

ESCLERODERMIA SISTEMICA……… CONOCIDA COMO…….. ESCLEROSIS SISTEMICA

DEFINICIÓN

Es una enfermedad de causa desconocida, que se caracteriza por desarrollo de FIBROSIS (tejido cicatricial) tanto en la piel como en algunos órganos internos (sistémica), especialmente los vasos sanguíneos, el corazón, los pulmones o los riñones. Cuando el tejido normal de un órgano se reemplaza por tejido fibroso,dicho órgano deja de funcionar adecuadamente.

ETIOLOGÍA O CAUSA

La etiología de la ESCLEROSIS SISTÉMICA es desconocida. Se considera una enfermedad autoinmune (reacción del sistema de defensa del organismo contra las proteínas del propio cuerpo). La características epidemiológicas, sugieren un modelo poligénico (participación de diversos genes) con posibles influencias ambientales.
Existenalteraciones a tres niveles: VASOS SANGUÍNEOS, SISTEMA
INMUNE Y TEJIDO CONECTIVO.
Los vasos sanguíneos se contraen de forma extrema tras exposición al frío, lo que se manifiesta como Fenómeno de Raynaud.
Secundariamente se produce dilatación y pérdida progresiva de capilares.
La alteración inmunológica mejor conocida es la presencia en suero de autoanticuerpos (sustancias que reaccionancontra las células o proteínas del propio cuerpo), algunos muy específicos de esta enfermedad como los ANTICENTRÓMERO y los ANTITOPOISOMERASA-I (Scl-70). Los anticuerpos podrían no ser causa sino consecuencia de la enfermedad.

La alteración más directamente relacionada con la fibrosis es la observada en los fibroblastos (célula propia de los tejidos conjuntivos fibrosos, cuya principal función essintetizar y mantener a la matriz extracelular (el elemento de sostén de las células). La alteración mas importante en la piel esclerodérmica respecto a la piel normal es un aumento en el número de fibroblastos hiperproductores de proteínas, especialmente colágeno. Se desconoce la causa que inicia el proceso de lesión y progresión a la fibrosis.
Las evidencias actuales sugieren que el agentecausal, directamente o a través de mecanismos inmunes, dañaría las células de las paredes de los vasos sanguíneos y esto pondría en marcha todo el mecanismo.

MANIFESTACIONES GENERALES
• Cansancio y debilidad: sensación de enfermedad.
• Dolores articulares, con o sin inflamación: 30 a 40 %.
• Dolores musculares con o sin pérdida de fuerza.
• Hinchazón de manos: 50 %.




SÍNTOMAS Y SIGNOSCLÍNICOS
La esclerodermia sistémica no suele evolucionar por brotes. Su sintomatología es muy variable en función del tipo y extensión de la afectación visceral con la que se presente.
La limitación funcional secundaría a la afectación dérmica, el desarrollo de úlceras digitales, y la esofagitis por reflujo son complicaciones que, aunque no disminuyen la supervivencia, tienen gran importancia por ladiscapacidad y morbilidad que conllevan.
La disminución de la comisura bucal y la pérdida del músculo orbicular de los labios, dificultan la alimentación y la limpieza de la boca.
Los cambios físicos y la limitación funcional pueden producir alteraciones psicológicas importantes, especialmente en pacientes jóvenes.


AFECTACIÓN DE ÓRGANOS

1. Sistema gastrointestinal:
Puede afectarse atodos los niveles. La porción que mas se afecta es el esófago. Está disminuida su motilidad y a veces también la del intestino. Los síntomas que pueden aparecer son: dificultad para tragar, ardor, tos, regurgitaciones (la comida vuelve a la boca), esofagitis (inflamación del esófago), distensión después de las comidas, pérdida de peso, diarrea y estreñimiento. Algunos pacientes desarrollanmalabsorción (disminución de absorción de los nutrientes necesarios por el intestino) y episodios de infección bacteriana intestinal.

2. Corazón:
Episodios de taquicardia (el corazón late más deprisa de lo normal).
Pueden aparecer arritmias (el corazón no late acompasadamente) y latidos cardiacos anormales.
La afectación cardiaca debe vigilarse realizando: electrocardiograma con tira de ritmo,...