Esclerodermia Sistémica

Esclerodermia

La palabra “esclerodermia” significa “piel dura.”
Es una enfermedad del tejido conjuntivo que involucra cambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos. Es un tipo de trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano.
La ESCLERODERMIA es una enfermedad de etiologíadesconocida, que se caracteriza por engrosamiento y adherencia del tegumento a los planos profundos, dificultando su plegamiento. Estos cambios afectan el tejido conectivo de órganos internos en las formas sistémicas de la enfermedad.
HISTORIA
1753- CURZIO describió la esclerodermia en una mujer joven con endurecimiento y engrosamiento de su piel. 1847- GINTRAC introdujo el término “esclerodermia”, delgriego “skleros” (duro) y “derma” (piel). A partir del siglo XX se comenzaron a describir las manifestaciones sistémicas de esta entidad.

Causas
La causa de la Esclerodermia es desconocida. Algunos casos de Esclerodermia han sido asociados a exposición a químicos. Los factores genéticos, las células fetales, y los virus pueden ser determinantes en el desarrollo de la Esclerodermia.

¿Quiénpadece de esclerodermia?
La esclerodermia es más común entre las mujeres, pero le puede dar a cualquiera, incluso a los niños.
La mayoría de los tipos de esclerodermia localizada aparecen antes de los 40 años de edad y son más comunes entre la gente de ascendencia europea que entre los afroamericanos.
Los tipos de esclerodermia sistémica son más comunes en personas de entre 30 y 50 años de edad, y sonmás comunes entre los afroamericanos que entre gente de ascendencia europea.


¿CÓMO SE DIAGNOSTICA?
El diagnóstico se hace casi siempre mediante un reconocimiento médico especializado por el reumatólogo, que incluirá el relato de los síntomas, un examen de la piel y una exploración general. Siempre se realizan exámenes complementarios como análisis y una radiografía del tórax, y sólo en algunoscasos otras pruebas digestivas o cardiorrespiratorias. La finalidad de estas pruebas es la de clasificar mejor el tipo de enfermedad y valorar su gravedad y el grado extensión a determinados órganos, pero no son estrictamente necesarias para diagnosticar la esclerosis sistémica. Una vez realizados estos estudios la enfermedad puede clasificarse en distintos subtipos, y el reumatólogo puedepronosticar la evolución y qué complicaciones pueden ser más probables, debiéndose seguir un control periódico con objeto de prevenirlas o tratarlas precozmente.
Los médicos diagnostican la esclerodermia a través de:

Sus antecedentes médicos
Un examen físico
Pruebas de laboratorio
Una biopsia de la piel.
La esclerodermia puede ser difícil de diagnosticar debido a que hay otras enfermedades consíntomas parecidos. Es más fácil diagnosticarla si usted tiene:
Síntomas comunes
Piel que se pone gruesa con facilidad.

¿POR QUÉ SE PRODUCE?
No se conocen las causas de esta enfermedad. Puede aparecer a cualquier edad, aunque es más frecuente en mujeres de mediana edad. Se sabe que su incidencia aumenta en grupos de personas expuestos a determinados productos tóxicos, pero en la mayoría de los casos noexiste una causa conocida. Como no es una enfermedad contagiosa ni hereditaria, los familiares o las personas que conviven con el paciente no deben someterse a ningún examen ni a ningún tipo de prevención.

¿QUÉ SÍNTOMAS PRODUCE?
La esclerosis sistémica suele comenzar con una leve tumefacción de la piel de las manos y pies, a veces también de la cara, que se va extendiendo por los miembros y quepuede afectar a todo el cuerpo. Posteriormente, la piel se vuelve rígida y dura, se hace difícil de pellizcar y a veces limita los movimientos de las articulaciones. Suele haber cambios de coloración de las manos que, cuando se exponen al frío, se vuelven excesivamente pálidas y después violáceas, acompañándose a veces de dolor u hormigueo. Estos síntomas se denominan fenómeno de Raynaud, que...