Esclerodermia

lerodermiaESCLERODERMIA
1. Que es?
1. Enfermedad auto inmune, sistémica, crónica
2. Etiologia desconocida.
3. Engrosamiento de piel y organos internos (pulmon, riñon, cor, t.b.)4. Mas frecuente en mujeres (3 – 1)
5. Inicio 30 - 50 años
6. Factores medio ambientales asociados a E. S. (mineros de carbón y oro, exposición a cloruro de vinilo, benzina, tricloretileno)2. Patogenia?
Sobre producción y acumulación de colágeno y otras proteínas: fibronegtina, tenascina y glucodaminoglucanos en piel y otros órganos.

3. 3 factores centrales que interviene?a. Lesión vascular.
b. Inmunidad celular y humoral.
c. Fibrosis progresiva visceral y vascular.
Lesion del endotelio vascular vaso constriccion e isquemia.Disminución produccion prostasciclina (vaso dilatador e inhibidor de agregacion plaquetaria).
Activación de plaquetas liberacion de tromboxano, (vaso constrictor).
Liberacion de factorde crecimineto; quimiotactico para celulas musculo liso y fibrolastos, (estimula sintesis de colageno).

4. Anatomia patológica?
1. Piel.- epidermis delgada cubre haces compactos de colágeno.atrofia de anexos cutáneos. – desaparición de crestas epidermicas. – infiltrado mononuclear, predominio de células T alrededor de vasos dermicos.
2. Esofago.- 2/3 inferiores; Atrofia de mucosa,aumento de colageno en lamina propia y submucosa
3. Pulmon.- fibrosis intersticial difusa, ongrosamiento membrana alveolar, engorsamiento de intima, ipertrofia capa muscular pequeñas arterias yarteriolas
4. Corazon.- degeneracion fibras miocardicas y fobrosis perivascular y del sistema de conduccion.
5. Riñones.- (+50%) hiperplacia de intima arterias interlobulillares, necrsisfibrinoide arteriolas aferentes y ovillo glomerular, engrosamiento membrana basal.
5. Cual es su clasificación?
* Esclerodermia localizada.-
Morfea -- Lineal (solo piel)
* Esclerosis...