esclerodermia

La esclerodermia (gr. "piel endurecida"), también llamada esclerosis sistémica progresiva y síndrome de CREST, es una enfermedad del tejido conectivo difuso caracterizada por cambios en la piel, vasos sanguíneos, músculos esqueléticos y órganos internos. Se desconocen las causas de esta enfermedad; también podría tratarse de un conjunto de enfermedades que afectan el tejido conectivo del cuerpo.Este tejido le da soporte a la piel y a los órganos internos. La esclerodermia hace que el tejido conectivo se endurezca y se ponga grueso. También puede causar hinchazón o dolor en los músculos y en las articulaciones.

Epidemiología
La enfermedad afecta generalmente a personas de entre 30 y 50 años de edad y rara vez los infantes. las mujeres a menudo se ven más afectadas que los hombres7:1.
Se sabe que el proceso de la enfermedad implica una sobre producción de colágeno. El colágeno es la porción más grande de proteína del tejido conectivo del cuerpo. La estructura del colágeno está hecha de minúsculas fibras entrelazadas, como los hilos que forman un trozo de ropa. Cuando hay una sobre producción de colágeno tiene lugar el engrosamiento y endurecimiento de las áreas afectadas,que suelen interferir en el funcionamiento normal de dichas partes. En el caso de la esclerodermia localizada la cual pierde tejido graso se trataba hasta ahora con implantes, microcirugías y transplantes de tejidos, unos métodos que, según explicó el doctor, han generado numerosas secuelas , también se analiza el método de inyección de grasa aunque aun no está totalmente comprobado se cree que esuna técnica quirúrgica poco invasiva con excelentes resultados , el primer caso de inyección de grasa en esclerodermia localizada esta siendo tratado con una paciente mexicana el en el hospital Shriners de Galveston Texas. Se han notado extraordinarios avances en el caso , el cual se aseguran marcara la historia de la medicina con esta innovadora técnica.
Etiología
Se desconocen las causas deeste padecimiento, pero existen diversas teorías acerca de la sobreproducción de colágeno. La teoría autoinmune sugiere que el propio sistema inmunitario es parcialmente responsable. Habitualmente, el sistema inmune del cuerpo produce unas sustancias químicas en la sangre llamadas citoquinas que, actuando como señales, coordinan la defensa del cuerpo contra las bacterias, contra los virus y contraotros invasores extraños. Hay numerosas teorías que hablan de una activación inapropiada del sistema inmunitario, causando niveles anormales de citoquina. Éstos, a su vez, preparan un ataque no contra invasores extraños, sino contra los tejidos sanos del propio cuerpo, estimulando la sobreproducción de colágeno.
La teoría vascular implica a los vasos sanguíneos. Los vasos sanguíneos dañados,especialmente los pequeños, son típicos en la esclerodermia. El daño en los vasos sanguíneos lleva a un estrechamiento y endurecimiento, y los induce a reaccionar al frío o al estrés. Estas reacciones pueden causar más daño a los propios vasos y a los órganos a los que suministran.
También podría haber una conexión entre la construcción del exceso de colágeno y el cambio de los vasos sanguíneos. Ya hayen marcha estudios para determinar exactamente cuáles son los factores causantes de los daños a los vasos sanguíneos, los procesos que tienen lugar y su significado, para su prevención y tratamiento. Se están realizando investigaciones para estudiar estas y otras teorías. Se espera que una mejor comprensión de las causas lleve a mejores métodos de tratamientos, y finalmente, a la cura.1
Cuadroclínico
Los síntomas que presenta son la enfermedad de Raynaud, dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones, engrosamiento de la piel, y manos y antebrazos brillantes, piel facial tensa y con aspecto de máscara, ulceraciones en las puntas de los dedos de las manos o de los pies, reflujo esofágico o acidez, dificultad para tragar y/o respirar, distensión después de las comidas,...