Esclerodermia
Páginas: 6 (1421 palabras)
Publicado: 7 de noviembre de 2012
ESCLERODERMIA
Máscara de Agamenón Civilización del Egeo – Grecia – 2000 a. C.
DEFINICIÓN La ESCLERODERMIA es una enfermedad de etiología desconocida, que se caracteriza por engrosamiento y adherencia del tegumento a los planos profundos, dificultando su plegamiento. Estos cambios afectan el tejido conectivo de órganos internos en las formas sistémicas de la enfermedad. HISTORIA 1753-CURZIO describió la esclerodermia en una mujer joven con endurecimiento y engrosamiento de su piel. 1847- GINTRAC introdujo el término “esclerodermia”, del griego “skleros” (duro) y “derma” (piel).
A partir del siglo XX se comenzaron a describir las manifestaciones sistémicas de esta entidad.
EPIDEMIOLOGÍA: La INCIDENCIA varía entre 10 y 20 nuevos casos por millón de habitantes por año. Elíndice de PREVALENCIA es de 240 por millón de adultos. Es más frecuente en la mujeres que en los varones en una relación de 4:1. Predomina entre los 30 y 50 años, aunque existe una forma infantil.
Arthritis Rheum 2003; 48: 2246-2255.
ETIOPATOGENIA
La ESCLERODERMIA es una enfermedad de etiología desconocida. La participación de factores genéticos que contribuyen al desarrollo de la enfermedadestá abalada por la presencia de esclerodermia en familiares: 1,6% de ocurrencia en familiares versus 0,026% en la población general. En los aborígenes de la tribu “choctaw” de Oklahoma, la prevalencia de la esclerodermia se encuentra aumentada 50 veces.
Arthritis Rheum 2001; 44: 1359-1362.
Respecto a los haplotipos HLA: HLA -DR1–DR5–DR7 se asocia a esclerodermia sistémica -DR W6 Y DR W52con hipertensión pulmonar -DQ7 con LEA y morfea.
Sin embargo los haplotipos HLA estarían más relacionados con la expresión de un patrón de autoanticuerpos, que con el desarrollo de la enfermedad propiamente dicha. Ejemplo: los anticuerpos antitopoisomerasa I se asocian al HLA-DR B Iy II que posee un alelo ligado a la presencia de fibrosis pulmonar.
Aunque no existe una teoría unificadora paraexplicar la etiopatogenia de la enfermedad, se sabe que los procesos más importantes que tienen lugar y originan el daño de los diversos órganos son: 1- La producción descontrolada y desmedida de los componentes de la matriz extracelular. Fibrosis. 2- El compromiso microvascular con obliteración de la luz de pequeñas arterias y arteriolas. 3- La activación del sistema inmune mediada porlinfocitos T y B, con producción de autoanticuerpos, algunos específicos para la enfermedad, y liberación de linfoquinas y factores de crecimiento.
*Los autoanticuerpos específicos serían producidos en respuesta a un Ag con “mimetismo molecular”. (CMV-UL94 y NAG-2). Proteínas retrovirales – Ag topoisomerasa 1. *El grado de infiltración linfocitaria se correlaciona con la severidad y progresión de laesclerosis cutánea. *La inhibición de la degradación de la matriz extracelular lleva a su acumulación. *La alteración de los vasos sanguíneos cutáneos y de órganos internos, se caracteriza por un infiltrado celular perivascular y fibrosis. *El microquimerismo de células fetales abre la hipótesis de que la esclerodermia sea en realidad una enfermedad aloinmune.
Mol Immunol 2004; 41:1123-1133 Annintern Med 2004; 140:37-50.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El American College of Rheumatic Disease (ARA) definió los Criterios y clasificó las esclerodermias en: *Formas localizadas: MORFEAS
*Formas sistémicas: ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
Subgrupos: ES LIMITADA (60%) Y DIFUSA
*SINDROMES OVERLAP *ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO Criterio mayor para ESCLERODERMIA SISTÉMICA: esclerosisproximal. Criterios menores: Cicatrices puntiformes de pulpejos. Fibrosis pulmonar bibasal. Esclerodactilia.
Arthr Rheum 1980; 23: 580-590. J Am Acad Dermatol 1996; 35: 609-614
El compromiso visceral se manifiesta en forma más temprana que en la ESL, y puede presentar entre otros trastornos gastrointestinales, renales, pulmonares, cardíacos y musculoesqueléticos. Fenómeno de Raynaud...
Máscara de Agamenón Civilización del Egeo – Grecia – 2000 a. C.
DEFINICIÓN La ESCLERODERMIA es una enfermedad de etiología desconocida, que se caracteriza por engrosamiento y adherencia del tegumento a los planos profundos, dificultando su plegamiento. Estos cambios afectan el tejido conectivo de órganos internos en las formas sistémicas de la enfermedad. HISTORIA 1753-CURZIO describió la esclerodermia en una mujer joven con endurecimiento y engrosamiento de su piel. 1847- GINTRAC introdujo el término “esclerodermia”, del griego “skleros” (duro) y “derma” (piel).
A partir del siglo XX se comenzaron a describir las manifestaciones sistémicas de esta entidad.
EPIDEMIOLOGÍA: La INCIDENCIA varía entre 10 y 20 nuevos casos por millón de habitantes por año. Elíndice de PREVALENCIA es de 240 por millón de adultos. Es más frecuente en la mujeres que en los varones en una relación de 4:1. Predomina entre los 30 y 50 años, aunque existe una forma infantil.
Arthritis Rheum 2003; 48: 2246-2255.
ETIOPATOGENIA
La ESCLERODERMIA es una enfermedad de etiología desconocida. La participación de factores genéticos que contribuyen al desarrollo de la enfermedadestá abalada por la presencia de esclerodermia en familiares: 1,6% de ocurrencia en familiares versus 0,026% en la población general. En los aborígenes de la tribu “choctaw” de Oklahoma, la prevalencia de la esclerodermia se encuentra aumentada 50 veces.
Arthritis Rheum 2001; 44: 1359-1362.
Respecto a los haplotipos HLA: HLA -DR1–DR5–DR7 se asocia a esclerodermia sistémica -DR W6 Y DR W52con hipertensión pulmonar -DQ7 con LEA y morfea.
Sin embargo los haplotipos HLA estarían más relacionados con la expresión de un patrón de autoanticuerpos, que con el desarrollo de la enfermedad propiamente dicha. Ejemplo: los anticuerpos antitopoisomerasa I se asocian al HLA-DR B Iy II que posee un alelo ligado a la presencia de fibrosis pulmonar.
Aunque no existe una teoría unificadora paraexplicar la etiopatogenia de la enfermedad, se sabe que los procesos más importantes que tienen lugar y originan el daño de los diversos órganos son: 1- La producción descontrolada y desmedida de los componentes de la matriz extracelular. Fibrosis. 2- El compromiso microvascular con obliteración de la luz de pequeñas arterias y arteriolas. 3- La activación del sistema inmune mediada porlinfocitos T y B, con producción de autoanticuerpos, algunos específicos para la enfermedad, y liberación de linfoquinas y factores de crecimiento.
*Los autoanticuerpos específicos serían producidos en respuesta a un Ag con “mimetismo molecular”. (CMV-UL94 y NAG-2). Proteínas retrovirales – Ag topoisomerasa 1. *El grado de infiltración linfocitaria se correlaciona con la severidad y progresión de laesclerosis cutánea. *La inhibición de la degradación de la matriz extracelular lleva a su acumulación. *La alteración de los vasos sanguíneos cutáneos y de órganos internos, se caracteriza por un infiltrado celular perivascular y fibrosis. *El microquimerismo de células fetales abre la hipótesis de que la esclerodermia sea en realidad una enfermedad aloinmune.
Mol Immunol 2004; 41:1123-1133 Annintern Med 2004; 140:37-50.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El American College of Rheumatic Disease (ARA) definió los Criterios y clasificó las esclerodermias en: *Formas localizadas: MORFEAS
*Formas sistémicas: ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
Subgrupos: ES LIMITADA (60%) Y DIFUSA
*SINDROMES OVERLAP *ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO Criterio mayor para ESCLERODERMIA SISTÉMICA: esclerosisproximal. Criterios menores: Cicatrices puntiformes de pulpejos. Fibrosis pulmonar bibasal. Esclerodactilia.
Arthr Rheum 1980; 23: 580-590. J Am Acad Dermatol 1996; 35: 609-614
El compromiso visceral se manifiesta en forma más temprana que en la ESL, y puede presentar entre otros trastornos gastrointestinales, renales, pulmonares, cardíacos y musculoesqueléticos. Fenómeno de Raynaud...
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