esclerodermia

Sistémica
(Esclerodermi
a)
Universidad Politécnica de la Zona Metropolitana de Guadalajara
Lic. Terapia Física 9 A
López Cortes Hortencia Lizbeth
Ruiz Salazar Tania Abigail

• El termino deesclerodermia que significa
endurecimiento de la piel (eskleros
=nendurecimiento/dermis =piel).
• Se aplica a un grupo heterogéneo de
padecimientos que tienen en común la
presencia de fibrosis cutáneaDefinición

• Una variedad es la denominada esclerosis sistémica, tiene
distribución mundial y afecta mas a mujeres que
hombres.
• Su edad de inicio es aproximadamente entre los 30 y 50
años, y tieneincidencia aproximada de 10 a 14 casos por
millón de habitantes por año.

• La esclerodermia puede acompañar a otras enfermedades
del tejido conjuntivo.
- Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
- ArtritisReumatoide
- Polidermatomiositis
- Síndrome Sjögren

• Su etiología se desconoce

Etiopatogenia

• En familias donde un miembro de la misma se considera
un factor de riesgo.
• Daño en el cromosoma 15que codifica el gen de fibrina1
• Asociación leve entre la presencia de algunos antígenos
clase II del complejo principal de histocompatibilidad.

• Los linfocitos B participan con la formación dediversos
autoanticuerpos, hecho que serológicamente se expresa
por la presencia de hipergammaglobulinemia policlonal.

• Los mecanismos sugeridos en su inducción son
fundamentalmente 3:
• mimetismomolecular
• Hiperactividad crónica de los linfocitos B secundaria a
alteraciones intrínsecas de los mismos
• Expresión aumentada de péptidos auto antigénicos

• Los mas característicos son los anticuerposantinucleares
(ANN) que ocurren en mas de 90% de los casos de
esclerosis sistémica, particularmente aquellos con
especificidad dirigida a topoisomerasa-I (anti-topo-I) o
ScL70 (esclerodermia 70)anticuerpos antinucleares,
anticuerpos anticentromero, anticuerpos anti-RNA
polimerasa –I etc.

• Los anticuerpos dirigidos contra el receptor PDGF , los
cuales ejercen un efecto estimulatoriuo en la...