Esclerodermia

Esclerodermia (Esclerosis Sistémica)

Descripción
La esclerodermia o esclerosis sistémica es una de las enfermedades reumáticas autoinmunes que afecta la piel y otros órganos. El síntoma principal de esta afección es el engrosamiento y endurecimiento de la piel. Aunque existen tratamientos eficaces para algunas manifestaciones de la enfermedad, aún no tiene cura.
Datos básicos
* Laesclerodermia es una afección relativamente poco común que afecta sólo de 200 a 300 personas por millón en los Estados Unidos. Se diagnostican entre 12 y 20 nuevos casos por millón cada año.
* Aunque afecta tanto a niños como a adultos, es más común entre mujeres adultas.
* Las investigaciones son prometedoras y arrojan luz sobre la relación entre el sistema inmunológico y la esclerodermia,aunque la causa de fondo aún no se conoce.
* Los medicamentos que se utilizan tradicionalmente para tratar otras enfermedades autoinmunes, como la artritis reumatoidea y el lupus, no suelen tener mucho efecto con la esclerodermia.
¿Qué es la esclerodermia?
La esclerodermia, también conocida como esclerosis sistémica, es una enfermedad crónica que provoca el engrosamiento y endurecimiento dela piel, la formación de tejido cicatricial y daños en los órganos internos. Existen varios tipos de esclerodermia y enfermedades relacionadas, con complicaciones que varían desde las más leves hasta las que suponen riesgo de muerte. Por lo tanto, la terminología puede ser confusa.
Las dos categorías principales son la “esclerodermia localizada”, que indica distintas lesiones en la piel, y la“esclerosis sistémica” (esclerodermia), que indica síntomas similares en la piel y posibles afecciones en los órganos internos.
Hay otras enfermedades que afectan la piel y pueden confundirse con esta afección, entre ellas: escleroedema, escleromixedema, fascitis eosinofílica y fibrosis sistémica nefrogénica.

Esclerodermia localizada
La esclerodermia localizada indica trastornos en la piel y,a veces, en tejidos más profundos. Los efectos más visibles son lesiones en la piel o morfea. En algunos casos, la esclerodermia localizada es sólo un problema estético. Sin embargo, en aquellas personas con lesiones en la piel extendidas por todo el cuerpo (morfea generalizada o esclerodermia lineal), las cicatrices y el engrosamiento de la piel se extienden a las estructuras subyacentes, comograsa, músculo y, en raras ocasiones, hueso. En estos casos, la enfermedad es más grave.
Otra forma de esclerodermia localizada, llamada “en coup de sabre”, generalmente afecta el rostro.
La esclerodermia localizada, incluídas las lesiones profundas y extendidas, puede impedir el movimiento normal de las articulaciones e interferir con las actividades diarias. Pero este trastorno no afecta losórganos internos del cuerpo.
Esclerosis sistémica (esclerodermia)
La esclerodermia sistémica puede dividirse en esclerosis sistémica cutánea “limitada”, que se produce sólo en antebrazos, manos, piernas, pies y rostro y esclerosis sistémica cutánea “difusa”, que puede afectar casi cualquier zona del cuerpo.
Los cambios de la piel o cutáneos son causados por el aumento y la acumulación decolágeno y otras proteínas que conducen al engrosamiento y el endurecimiento. Esta acumulación puede extenderse a otros órganos, como los riñones, los pulmones, el corazón, el tracto gastrointestinal y el sistema vascular.
Los primeros cambios en el cuerpo son:
* Problemas en el sistema inmunológico que pueden provocar daño en los tejidos, particularmente de los pulmones, hinchazón e inflamaciónde la piel. La cantidad de piel y órganos internos comprometidos determina si se diagnosticará la enfermedad como “limitada” o “difusa”.
* Daños en los vasos sanguíneos. Por ejemplo, el fenómeno de Raynaud, una reacción anormal de los vasos sanguíneos al frío, es provocado por el daño estructural de los vasos de las manos o cualquier otra parte del cuerpo. Otros problemas en los vasos...