Esclerosis Lateral Amiotrófica

3. DEFINICIÓN

La esclerosis lateral amiotrófica ( ELA ) es una enfermedad del sistema nervioso central, caracterizada por una degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral ( neuronas motoras superiores ), tronco del encéfalo y medula espinal (neuronas motoras inferiores ),la consecuencia es una debilidad muscular que avanza hasta la parálisis, extendiéndose de unasregiones corporales a otras. Amenaza la autonomía motora, la comunicación oral, la deglución y la respiración, aunque se mantienen intactos los sentidos, el intelecto y los músculos de los ojos. El paciente necesita cada vez mas ayuda pare realizar las actividades de la vida diaria, volviéndose mas dependiente y habitualmente fallece por insuficiencia

respiratoria en un plazo de 2 a 5 años,aunque e el 10 % de los casos la supervivencia es superior.
El ELA, o Esclerosis Lateral Amiotrófica, es una enfermedad de las partes del sistema nervioso que controlan el movimiento de los músculos voluntarios.
La palabra amiotrófica significa "sin nutrimento muscular" y se refiere a la pérdida de las señales que los nervios envían normalmente a los músculos. Lateral significa "al lado" y se refierea la ubicación del daño en la médula espinal. Esclerosis significa "endurecimiento" y se refiere al estado endurecido de la médula espinal en el Ela avanzada.
En Estados Unidos, el Ela se conoce también como enfermedad de Lou Gehrig, en honor del jugador de béisbol de los Yanquis que murió en 1941 debido a ese mal. En Inglaterra y en otras partes del mundo, se le conoce frecuentemente comoenfermedad de las neuronas motoras, refiriéndose a las células que se pierden en esta enfermedad.
Las células que controlan los músculos, o neuronas motoras, se dividen en dos clases. Las neuronas motoras superiores se localizan en la parte superior del cerebro y ejercen algún control sobre las neuronas motoras inferiores ubicadas en el tronco cerebral y la médula espinal.
Las neuronas motorasinferiores están unidas directamente a los músculos mediante "cables” denominados axones. Haces de estos axones salen de la médula espinal y se extienden hacia los músculos. Son estos haces a los que se refieren los médicos cuando hablan de los "nervios".
La función de las neuronas motoras inferiores es directa. Envían señales de "funcionar" a los músculos. Cuando estas células mueren gradualmente,como sucede en el Ela, los músculos se debilitan progresivamente cada vez más y eventualmente, no pueden moverse (se paralizan).
Las neuronas motoras inferiores que controlan la mayor parte del cuerpo se encuentran en la médula espinal. Las que controlan los músculos involucrados al hablar, deglutir y en las expresiones faciales se encuentran en el tronco cerebral. Algunas veces se denominanneuronas motoras bulbares, debido a que la parte del tronco cerebral que las contiene tiene forma parecida a un bulbo. El término involucración bulbar significa que la enfermedad afecta a los músculos de la cara, boca y garganta.
Las neuronas motoras superiores tienen funciones más complejas. Es más difícil estudiarlas y no se les conoce suficientemente, aunque esto está cambiando con las técnicasnuevas.
Estas células parecen ejercer un control complejo sobre las neuronas motoras inferiores, permitiendo que los movimientos musculares sean uniformes,

dirigidos y con intensidad diversa. (Por ejemplo, forman parte de un sistema elaborado que permite a la persona dirigir la mano a un vaso de agua, recogerlo, calcular su peso, utilizar la cantidad adecuada de fuerza para su peso y levantarlohacia su boca, todo al mismo tiempo en que piensa otra cosa). Cuando se pierden las neuronas motoras superiores y quedan las neuronas motoras inferiores, todavía pueden hacerse movimientos, pero pueden volverse "tensos”.
Por lo general, en el Ela se observa una combinación de estos efectos debido a que tanto las neuronas superiores como las inferiores están muriendo. Las personas con ELA pueden...