Esclerosis Lateral Amiotrófica

Definición
Es una enfermedad de las células nerviosas motoras en el cerebro y la médula espinal que ocasiona la pérdida progresiva del control motor.
Se conocen tres tipos de ELA:
1. Esporádica: es la forma más frecuente, representando aproximadamente el 90% de los casos. La enfermedad se produce de manera aleatoria (por azar), sin ninguna causa conocida y sin que haya otras personas de lafamilia afectada.
2. Familiar: la enfermedad parece que tiene un componente hereditario.
3. Territorial o Guameña: por observarse una frecuencia de la enfermedad (incidencia) extremadamente elevada en Guam (Pacífico).
El ELA, o Esclerosis Lateral Amiotrófica, es una enfermedad de las partes del sistema nervioso que controlan el movimiento de los músculos voluntarios.
La palabraamiotrófica significa "sin nutrimento muscular" y se refiere a la pérdida de las señales que los nervios envían normalmente a los músculos. Lateral significa "al lado" y se refiere a la ubicación del daño en la médula espinal. Esclerosis significa "endurecimiento" y se refiere al estado endurecido de la médula espinal en el Ela avanzada.
En Estados Unidos, el Ela se conoce también como enfermedad deLou Gehrig, en honor del jugador de béisbol de los Yanquis que murió en 1941 debido a ese mal. En Inglaterra y en otras partes del mundo, se le conoce frecuentemente como enfermedad de las neuronas motoras, refiriéndose a las células que se pierden en esta enfermedad.
Las células que controlan los músculos, o neuronas motoras, se dividen en dos clases. Las neuronas motoras superiores selocalizan en la parte superior del cerebro y ejercen algún control sobre las neuronas motoras inferiores ubicadas en el tronco cerebral y la médula espinal.
Las neuronas motoras inferiores están unidas directamente a los músculos mediante "cables” denominados axones. Haces de estos axones salen de la médula espinal y se extienden hacia los musculos. Son estos haces a los que se refieren los médicoscuando hablan de los "nervios".
La función de las neuronas motoras inferiores es directa. Envían señales de "funcionar" a los músculos. Cuando estas células mueren gradualmente, como sucede en el Ela, los músculos se debilitan progresivamente cada vez más y eventualmente, no pueden moverse (se paralizan).
Las neuronas motoras inferiores que controlan la mayor parte del cuerpo se encuentran en lamédula espinal. Las que controlan los músculos involucrados al hablar, deglutir y en las expresiones faciales se encuentran en el tronco cerebral. Algunas veces se denominan neuronas motoras bulbares, debido a que la parte del tronco cerebral que las contiene tiene forma parecida a un bulbo. El término involucración bulbar significa que la enfermedad afecta a los músculos de la cara, boca ygarganta.
Las neuronas motoras superiores tienen funciones más complejas. Es más difícil estudiarlas y no se les conoce suficientemente, aunque esto está cambiando con las técnicas nuevas.
Estas células parecen ejercer un control complejo sobre las neuronas motoras inferiores, permitiendo que los movimientos musculares sean uniformes, dirigidos y con intensidad diversa. (Por ejemplo, forman parte deun sistema elaborado que permite a la persona dirigir la mano a un vaso de agua, recogerlo, calcular su peso, utilizar la cantidad adecuada de fuerza para su peso y levantarlo hacia su boca, todo al mismo tiempo en que piensa otra cosa). Cuando se pierden las neuronas motoras superiores y quedan las neuronas motoras inferiores, todavía pueden hacerse movimientos, pero pueden volverse "tensos”.Por lo general, en el Ela se observa una combinación de estos efectos debido a que tanto las neuronas superiores como las inferiores están muriendo. Las personas con ELA pueden tener músculos débiles y degenerados, acompañados por tensión (espasticidad). Las sacudidas y calambres musculares son comunes; ocurren porque los axones degenerados (nervios) se vuelven "irritables".
ETIOLOGIA
La...