Esclerosis lateral amiotrófica

ELA
Introducción

La ELA es una enfermedad neurológica grave que afecta a la capacidad de movernos. También conocida como mal de Lou Gehrig.
Afecta a personas de todas las razas y sustratos étnicos. Afecta principalmente a las personas entre 40 y 60 años. Los hombres tienen más probabilidades de padecerla.

Definición
Esclerosis significa endurecimiento; skerós es "endurecimientopatológico " y osis, "enfermedad" y hace referencia al estado de la médula espinal en las fases avanzadas de la enfermedad, lateral significa "al lado" y pone de manifiesto la ubicación del daño en la médula espinal. Por último, el término amiotrófica significa "sin nutrición muscular" y se refiere a la pérdida de señales que los nervios envían normalmente a los músculos.
La Esclerosis LateralAmiotrófica es la forma más común de enfermedad progresiva de neurona motora del sistema nervioso.
Se considera el padecimiento neurodegenerativo más devastador.
Es una enfermedad que condiciona parálisis y grados variables de discapacidad que finalizan con la muerte del paciente.
Es una enfermedad de las neuronas del sistema nervioso encargadas del movimiento voluntario.
El SN está formado porcélulas nerviosas que según su función se pueden clasificar en neuronas sensoriales, neuronas motoras o motoneuronas e interneuronas.
Las células que controlan los músculos, o neuronas motoras, se dividen en dos clases. Las neuronas motoras superiores se localizan en la parte superior del cerebro y ejercen algún control sobre las neuronas motoras inferiores ubicadas en el tronco cerebral y lamédula espinal.
Las neuronas motoras inferiores están unidas directamente a los músculos mediante los axones. Haces de estos axones salen de la médula espinal y se extienden hacia los músculos.
La función de las neuronas motoras inferiores es directa. Envían señales de "funcionar" a los músculos. En la ELA estas células mueren gradualmente, los músculos se debilitan progresivamente cada vez máshasta llegar a la parálisis.
Cuando se pierden las neuronas motoras superiores y quedan las neuronas motoras inferiores, todavía pueden hacerse movimientos, pero pueden volverse "tensos”. Por lo general, en el Ela se observa una combinación de estos efectos debido a que tanto las neuronas superiores como las inferiores están muriendo.

Datos epidemiológicos
La esclerosis lateral amiotróficaafecta aproximadamente a 1 de cada 100.000 personas y, aparte de los antecedentes familiares, no se conocen otros factores de riesgo.
La ELA aparece generalmente a finales de la edad mediana o posteriormente, aunque ha habido casos de ELA en adultos jóvenes e inclusive en niños, así como también en personas de edad muy avanzada.
Los hombres son un poco más susceptibles a tener ELA que lasmujeres. Algunos estudios sugieren una proporción general de 2:1 hombres/mujeres que padecen la enfermedad.
Los factores genéticos forman parte del cuadro de la ELA y la enfermedad puede presentarse en familias.

Con respecto a los datos estadísticos más importantes podemos destacar:
1. El 50% de los pacientes mueren en el plazo de 18 meses del diagnóstico.
2. El 80% mueren en el plazo de 5 años deldiagnóstico.
3. 10% viven más de 10 años.
4. Se da más en hombres (tres hombres por cada dos mujeres).
5. Pasados los sesenta años, la proporción hombre mujer es la misma.
6. La edad media de inicio son los 55 años.
7. El 80% de los casos comienzan entre las edades de 40 a 70 años.
8. Los casos diagnosticados entre los 20 y los 40 años tienen una posibilidad más alta de sobrevivir más de 5años.



Clasificación
• Dependiendo de la ubicación de las motoneuronas afectadas:
1. ELA de inicio Espinal: Afecta, en un primer momento, a las motoneuronas de la médula espinal que se manifiesta en problemas de motricidad de los miembros superiores e inferiores.
2. ELA de inicio Bulbar: Afecta, en un primer momento, a las motoneuronas del tronco cerebral, provocando problemas del...