Esclerosis Lateral Amiotrofica
Páginas: 32 (7803 palabras)
Publicado: 26 de julio de 2011
Revista Mexicana de
Medicina Física y Rehabilitación
Volumen Volume
15
Número Number
2
Abril-Junio April-June
2003
Artículo:
Esclerosis lateral amiotrófica. Monografía
Derechos reservados, Copyright © 2003: Sociedad Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación, AC
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MG Revista Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación 2003; 15: 44-54
Esclerosis lateral amiotrófica. Monografía
Dra. Nancy González Díaz,* Dr. Eduardo Escobar Barrios,** Dra. Carolina Escamilla Chávez ***
RESUMEN La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), es históricamente una enfermedad importante dentrode los trastornos neurodegenerativos, por las distintas manifestaciones que involucran tanto signos de neurona motora central y periférica. La presente monografía pretende ofrecer una panorámica de las teorías más recientes sobre su patogénesis poco entendida; así como el cuadro clínico característico y los criterios diagnósticos actuales para llegar a su diagnóstico oportuno, y los métodos delaboratorio-gabinete que pueden ser de utilidad para confirmar o descartar la entidad; a la vez de aportar una pauta para el manejo médico y rehabilitatorio, de esta devastadora enfermedad. Palabras clave: Esclerosis lateral amiotrófica, fisiopatología, cuadro clínico, diagnóstico, tratamiento.
ABSTRACT The amyotrophic lateral sclerosis, is historically an important illness inside theneurodegeneration diseases, by the different demonstrations that involve so much signs of lower and upper motor neuron. The present monograph intends to offer a view of the recent theories on its pathogenesis little understood; as well as the characteristic clinical picture and the present diagnostic criteria to arrive at its diagnose opportune, and the methods of laboratory-cabinet that can be of utility toconfirm or to rule out the disease; at the same time to contribute a guideline for the medical management medico and rehabilitation, of is devastating illness. Key words: Amyotrophic lateral sclerosis, pathogenesis, clinical picture, diagnosis, treatment.
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), denominada también coloquialmente como la enfermedad de Lou Gehrig (en honor al jugadornorteamericano de Nueva York de béisbol fallecido en 1941 por ELA a los 37 años), fue descrita por primera vez por el médico francés J. M. Charcot en 1874; es la forma más frecuente de afección progresiva degenerativa que altera las neuronas motoras de la corteza cerebral, lesionando la vía piramidal, con pérdida de las neuronas del asta anterior de la médula espinal y en los núcleos motores de los parescraneanos inferiores. Afecta a neuronas motoras centrales y periféricas a la vez, considerándose la forma más devastadora de todos los trastornos neurodegenerativos1,3,7,10.
La evolución es progresiva, y puede ser de 2 a 6 años, con una supervivencia media de 1 a 3 años1-3,6,8,10. Del 5-10% de los casos tiene un carácter familiar, con una herencia autosómica dominante; el resto (90%) corresponde ala forma esporádica. La evolución de la forma bulbar es el tipo más maligno1-3,7. Se han descrito focos endémicos de mayor prevalencia en el Pacífico Occidental (Guam, Nueva Guinea Papúa), donde la prevalencia es 50 veces mayor que la mundial3,7.
ETIOLOGÍA
Se desconoce la etiología de la enfermedad1,2,6. Se citan varios factores de riesgo: traumatismos previos, exposición a tóxicos (plomo,mercurio, arsénico, manganeso, orina), intervenciones quirúrgicas previas1,7. En la población de las islas del Pacífico Occidental se ha postulado que un factor ambiental neurotóxico, el aminoácido beta-metilamino-alanina es responsable de la elevada incidencia de la ELA en esta región, sin embargo esta relación no ha podido establecerse con claridad4. En algunos casos de ELA esporádica se ha...
Medicina Física y Rehabilitación
Volumen Volume
15
Número Number
2
Abril-Junio April-June
2003
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Dra. Nancy González Díaz,* Dr. Eduardo Escobar Barrios,** Dra. Carolina Escamilla Chávez ***
RESUMEN La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), es históricamente una enfermedad importante dentrode los trastornos neurodegenerativos, por las distintas manifestaciones que involucran tanto signos de neurona motora central y periférica. La presente monografía pretende ofrecer una panorámica de las teorías más recientes sobre su patogénesis poco entendida; así como el cuadro clínico característico y los criterios diagnósticos actuales para llegar a su diagnóstico oportuno, y los métodos delaboratorio-gabinete que pueden ser de utilidad para confirmar o descartar la entidad; a la vez de aportar una pauta para el manejo médico y rehabilitatorio, de esta devastadora enfermedad. Palabras clave: Esclerosis lateral amiotrófica, fisiopatología, cuadro clínico, diagnóstico, tratamiento.
ABSTRACT The amyotrophic lateral sclerosis, is historically an important illness inside theneurodegeneration diseases, by the different demonstrations that involve so much signs of lower and upper motor neuron. The present monograph intends to offer a view of the recent theories on its pathogenesis little understood; as well as the characteristic clinical picture and the present diagnostic criteria to arrive at its diagnose opportune, and the methods of laboratory-cabinet that can be of utility toconfirm or to rule out the disease; at the same time to contribute a guideline for the medical management medico and rehabilitation, of is devastating illness. Key words: Amyotrophic lateral sclerosis, pathogenesis, clinical picture, diagnosis, treatment.
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), denominada también coloquialmente como la enfermedad de Lou Gehrig (en honor al jugadornorteamericano de Nueva York de béisbol fallecido en 1941 por ELA a los 37 años), fue descrita por primera vez por el médico francés J. M. Charcot en 1874; es la forma más frecuente de afección progresiva degenerativa que altera las neuronas motoras de la corteza cerebral, lesionando la vía piramidal, con pérdida de las neuronas del asta anterior de la médula espinal y en los núcleos motores de los parescraneanos inferiores. Afecta a neuronas motoras centrales y periféricas a la vez, considerándose la forma más devastadora de todos los trastornos neurodegenerativos1,3,7,10.
La evolución es progresiva, y puede ser de 2 a 6 años, con una supervivencia media de 1 a 3 años1-3,6,8,10. Del 5-10% de los casos tiene un carácter familiar, con una herencia autosómica dominante; el resto (90%) corresponde ala forma esporádica. La evolución de la forma bulbar es el tipo más maligno1-3,7. Se han descrito focos endémicos de mayor prevalencia en el Pacífico Occidental (Guam, Nueva Guinea Papúa), donde la prevalencia es 50 veces mayor que la mundial3,7.
ETIOLOGÍA
Se desconoce la etiología de la enfermedad1,2,6. Se citan varios factores de riesgo: traumatismos previos, exposición a tóxicos (plomo,mercurio, arsénico, manganeso, orina), intervenciones quirúrgicas previas1,7. En la población de las islas del Pacífico Occidental se ha postulado que un factor ambiental neurotóxico, el aminoácido beta-metilamino-alanina es responsable de la elevada incidencia de la ELA en esta región, sin embargo esta relación no ha podido establecerse con claridad4. En algunos casos de ELA esporádica se ha...
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