Esclerosis Lateral Amiotrofica

Páginas: 7 (1620 palabras) Publicado: 16 de octubre de 2012
Esclerosis lateral amiotrófica

¿QUE ES?

Es una enfermedad crónica y degenerativa del Sistema Nervioso, que se caracteriza por la muerte progresiva de las motoneuronas (neuronas implicadas en el movimiento voluntario), produciendo debilidad y atrofia muscular que desemboca en parálisis. La parálisis progresiva va extendiéndose a distintas zonas hasta afectar a todo el cuerpo, produciendouna discapacidad grave con un grado elevado de dependencia y que desemboca en el fallecimiento por causas generalmente respiratorias.
Etimológicamente, esclerosis significa:
* Skerós: “endurecimiento patológico" y osis: "enfermedad".
* Lateral: "al lado" y pone de manifiesto la ubicación del daño en la médula espinal.
*Amiotrófica: "sin nutrición muscular" y se refiere a la pérdida deseñales que los nervios envían normalmente a los músculos.



CLASIFICACIÓN

Se conocen tres tipos de ELA según causas:
- Esporádica: Representa el 90% de los casos. La enfermedad se produce de manera aleatoria (por azar), sin ninguna causa conocida y sin que haya otras personas de la familia afectada.
- Familiar: La enfermedad parece que tiene un componente hereditario.
- Territorial oGuameña: Por observarse una frecuencia de la enfermedad extremadamente elevada en Guam (Pacífico).

Se distinguen tres formas clínicas según síntomas:
- Común: Suele iniciarse de forma asimétrica por una extremidad superior.
- Pseudopolineurítica: Se inicia por las extremidades inferiores también de forma asimétrica y va progresando de forma ascendente lentamente.
- Bulbar: Evolución más rápiday prácticamente desde el principio hay disfasia (dificultades en el habla), disfagia (dificultades para tragar), salivación excesiva y aumento de las mucosidades.

Teniendo en cuenta la ubicación de las motoneuronas afectadas al inicio
de la enfermedad, se distinguen dos clasificaciones de ELA:
- ELA de inicio Espinal: Afecta, en un primer momento, a las motoneurenas de la médula espinalque se manifiesta en problemas de motricidad de los miembros superiores e inferiores.
- ELA de inicio Bulbar: Afecta, en un primer momento, a las motoneurenas del tronco cerebral, provocando problemas del habla y al tragar.









CAUSAS

La causa de la enfermedad es desconocida pero se barajan diversos mecanismos o factores que pueden producirla; de todas maneras, el origen puedeno ser único, sino una combinación de varios factores. Los principales son:

- Mecanismos Genéticos: Un 10% de los casos de ELA son de origen hereditarios El 20% de los pacientes con ELA familiar presentan mutaciones en un cromosoma que codifica una enzima. Descubrieron que las mutaciones del gen que produce la enzima del SOD1 estaban asociadas con algunos casos de la ELA familiar.

-Alteraciones en el Metabolismo: El Glutamato es un neurotransmisor (sustancia química en el sistema nervioso que las neuronas utilizan para enviar señales a otras neuronas. El Glutamato tiene que estar presente en la cantidad correcta para funcionar: Demasiado poco induce una carencia de señales, y una cantidad excesiva Induce la muerte de las células nerviosas que reciben la señal.
- En la búsqueda dela causa de la ELA, los investigadores también han estudiado los factores ambientales como la exposición a agentes tóxicos o infecciosos. Los metales pesados, plomo, mercurio y arsénico pueden ser tóxicos para el sistema Nervioso. El contacto prolongado con químicos agrícolas, tales como pesticidas, puede ser un detonante de ELA. Otro estudio ha examinado el posible papel de la deficienciadietética.
- Hipótesis Inmunológica: El sistema nervioso posee su propia capacidad para provocar una respuesta inmunitaria a la lesión de las neuronas. Algunos científicos tienen la teoría que los anticuerpos pueden dañar directa o indirectamente la función de las neuronas motoras, interfiriendo con la transmisión de las señales entre el cerebro y los músculos.
- Alteración del Metabolismo de los...
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