Esclerosis Lateral Amiotrofica

ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTRÓFICA (ELA)
JULIAN CEPEDA BELLO


UNIVERSIDAD NACIONAL DE
COLOMBIA

CONTENIDO
1. Revisión Anatómica

2.Enfermedades de la motoneurona
3. Definición, etiología, clasificación y epidemiologia de EMT
4. Caso clínico
5. Bibliografía

Motoneuro
nas

Asta
posterior

Vía
piramidal

FUNCIÓN DE LAS MOTONEURONAS
Acción
motora

• Conducción delimpulso nervioso motor hasta
la fibra muscular (inervación motora)

Placa motora

• Conjunto de fibras musculares inervadas por
ramificaciones de un mismo axon

movimientos

• Finos = poca cantidad proyecciones axonales
• Gruesos = gran cantidad proyecciones
axonales

Enfermedad de motoneurona
DEFINICIÓN

Son un grupo heterogéneo de
enfermedades con afección
exclusiva o predominantede las
neuronas motoras de la corteza
cerebral y/o núcleos motores
del tronco encefálico y/o astas
anteriores de la medula espinal

Clases de enfermedad de motoneurona
Atrofia muscular
espinal (AME)

Parálisis bulbar
progresiva

Esclerosis lateral
primaria

Esclerosis lateral
amiotrófica
(ELA)

ELA
Significado
Definición

• Esclerosis= muerte
• Lateral= lado (al lado dela espina)
• Amiotrófica= Atrofia muscular (inactividad muscular
crónica)

• Desorden neurodegenerativo hereditario o
esporadico progresivo de motoneurona superior
(tallo cerebral) e inferior (cordón espinal)

ETIOLOGIA
Se desconoce la causa o causas

Mecanismos genéticos 10%
Factores ambientales

Exceso de Glutamato

EPIDEMIIOLOGIA

45-50 años

H>M

66% espinal 33%bulbar

50% vive 3 años

15-20% vive 5 años
5-10% vive 10 años

TIPOS DE ELA
Esporádica
Familiar
Guanameña

CLASIFICACIÓN

Inicio Espinal

Inicio bulbar

• Funciones bublares?

DIAGNOSTICO
Pruebas
genéticas

RMN

EMG
Punción
lumbar

SIGNOS Y SÍNTOMAS
• Dificultad para caminar
• Dificultad en la realización de
actividades cotidianas
• Problemas al tragar o masticar• Problemas respiratorios
(incapacidad de respirar
autónomamente)
• Desviación de la cabeza

•
•
•
•
•

Espasmos y calambres musculares
Caída de objetos
Perdida de masa muscular
Labilidad emocional
Funciones mentales superiores
conservadas
• No hay presencia de dolor

EVOLUCIÓN
Sensación
cansancio

Dificultad en
articular
palabras

Afección cuatro
extremidadesDebilidad en
extremidades

Debilidad
músculos
respiratorios

Tetraparesia 1
año
espasticidad

calambres

Deglucion
fracasa

Afección bulbar

Dificultad en
coordinación

Alteración
musculatura cara,
cuello, lengua,
faringe y laringe

Curso
progresivo

ICE BUCKET CHALLENGE

Paciente masculino de 43 años,
actualmente vive en un hogar de apoyo
católico y tiene unapensión por
invalidez. Dx ELA desde el 2011 que ha
empeorado rápidamente, en la
actualidad presenta un cuadro de
tetraparesia con severa afección bulbar.

El cuadro continúa en progreso y
empeoró la deglución y articulación del
lenguaje, aumentó la discapacidad para
deambular, por lo que requirió silla de
ruedas. El cuadro desde entonces
progresa en forma rápida, en la
actualidad presenta uncuadro de
tetraparesia con severa afección bulbar

Función psicológica: el paciente se
encuentra muy deprimido y solo se ve un
poco motivado cuando sale hacia la
capilla y en eucaristía..

CASO CLÍNICO

Historia médica/quirúrgica: Diagnostico 2011 y en Septiembre del
mismo año manigestp debilidad progresiva en miembros pélvicos,
de predominio izquierdo, con rigidez y torpeza aldeambular. En
Marzo de 2012 el cuadro empeoró, con inestabilidad de la marcha y
caídas frecuentes, disfagia y disfonía. Desde Diciembre de 2012
presentó debilidad progresiva en miembros superiores,
predominando el lado izquierdo. El cuadro evolucionó de manera
rápida, no se acompañaba de sintomatología sensitiva o trastornos
esfinterianos. Durante este tiempo el sujeto notó pérdida de peso...