Esclerosis Sistemica Progresiva

Esclerosis Sistémica Progresiva (ESP)
La esclerosis sistémica progresiva o esclerodermia, es una enfermedad autoinmune, crónica y multifactorial, con etiología desconocida y autoinmunitariacompleja. Se caracteriza por anormalidades inmunológicas, daño endotelial y fibrosis tisular, en general afecta al tejido conectivo, ya que se caracteriza por causar cambios degenerativos e inflamatorios quenos llevan a la fibrosis de múltiples órganos.
La característica principal es que existirá un exceso de síntesis y acumulación de fibras de colágeno tipo I y II en la piel y el tejido conectivo quese encuentra en el organismo, la fibrosis es un sello patológico de este enfermedad, ya que se generará un reemplazo de la arquitectura tisular por fibras de MEC, que son ricas en colágeno, además secomponen de células residentes y otras infiltrantes estas últimas se encuentran adheridas a un tejido compuesto por fibas de colágeno, proteolicanos, fibrilinas y moléculas de adhesión células. En laESPE existirá un exceso de MEC que se causa por una sobreproducción de esta por los fibroblastos y células mesequimales relacionadas.
Los fibroblastos son los principales causantes de lasalteraciones tisulares de los pacientes con ESP, cumplen una función importante en la activación y perpetuación de las respuestas inmunes inflamatorias, por medio de la secreción de citoquinas, factores decrecimiento tisular y quimioquinas.
La piel será el primer órgano afectado, ya que ahí se conservará una gran cantidad de colágeno, pero el órgano más afectado alrededor del 75 al 90% de los casos seráel tracto intestinal y así causará una condición a la ingesta alimentaria y la absorción intestinal, y aparecen deficiencias nutricionales en el 30% de los pacientes con ESP, estudios arrojan que sepresenta con mayor frecuencia en mujeres, en particular mujeres jóvenes en edad reproductiva.
También existirá una alteración vascular y una respuesta inmune alterada, se producirán autoanticuerpos,...