Esclerosis Sistemica

ESCLEROSIS SISTEMICA  
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA ESCLEROSIS SISTEMICA
Se dice que una persona tiene Esclerosis Sistémica si reúne el criterio mayor ó 2 ó más criterios menores. 
CRITERIO MAYOR
Esclerodermia proximal.
Engrosamiento, retracción e induración simétrica de la piel de los dedos y de la piel proximal a las articulaciones metacarpofalángicas. Los cambios pueden afectara toda la extremidad, la cara, el cuello y el tronco (tórax y abdomen).
CRITERIOS MENORES.
1. Esclerodactilia. Los cambios arriba indicados pero limitados a los dedos de las manos.
2. Cicatrices digitales o pérdida de sustancia de los pulpejos de los dedos: áreas deprimidas en las puntas de los dedos o pérdida de tejido en los pulpejos, como resultado de isquemia.
3. Fibrosis pulmonarbasal bilateral. Patrón reticular de densidades lineales o lineonodulares bilaterales, más pronunciado en las porciones basales de ambos pulmones en un estudio radiológico de rutina, puede tener la apariencia de moteado difuso o pulmón "en panal de abeja". Estos cambios no deben ser atribuibles a enfermedad pulmonar primaria.
POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE POLIMIOSITIS YDERMATOMIOSITIS
Polimiositis
1.  DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL Y SIMETRICA. Afección en la mayoría de los casos de cintura escapular y pelviana. En casos agudos o de larga evolución puede existir también debilidad distal.
2. ELEVACION DE ENZIMAS MUSCULARES. Marcadores de lesión muscular: CPK, LDH, GOT, GPT y Aldolasa 
3. ALTERACIONES ELECTROMIOGRAFICAS COMPATIBLES.
1. Aumento de la actividadde inserción con presencia de actividad en reposo, manifestada por fibrilaciones y ondas agudas positivas (diente en sierra).
2. Potenciales de unidad motora de características miopáticas con disminución de la amplitud y duración y aumento de la polifasia.
3. Descargas peculiares repetitivas de alta frecuencia (pseudomiotónica)
4. BIOPSIA MUSCULAR COMPATIBLE.-Presencia de fibras degeneradasy necróticas, junto a un infiltrado inflamatorio formado por linfocitos y macrófagos con algunas células plasmáticas y ocasionalmente PMN en fases iniciales. El infiltrado se localiza perivascular y perifascicularmente.
1. Polimiositis definida : 4 criterios.
2. Polimiositis probable : 3 criterios.
3. Polimiositis posible : 2 criterios. 
Dermatomiositis
Todos los casos deben incluir laErupción Típica: 1.- Erupción eritematosa de color rojo violáceo moteada o difusa, localizada en párpados superiores (eritema heliotropo), mejillas, puente de la nariz, zona superior del tórax y proximal de los brazos. 2.- Pápulas de Gottron que son pápulas o placas eritematosas violáceas que aparecen sobre prominencias óseas, especial-mente sobre articulaciones metacarpofalángicas, interfalángicasproximales y distales, pero también sobre los codos, rodillas o maleolos.
Dermatomiositis definida : 3 criterios.
Dermatomiositis probable : 2 criterios.
Dermatomiositis posible : 1 criterio.
Síndrome DE SJÖGREN
CRITERIOS SUGERIDOS PARA EL DIAGNOSTICO DE SINDROME DE SJÖGREN
1. QUERATOCONJUNTIVITIS SECA.
1. Prueba de Schirmer positiva: introducción de una tira de papel secantemilimetrado en el fondo de saco conjuntival, que no se humedece más allá de 9 mm después de 5 min, y
2. Rosa de Bengala positiva: instilación en la conjuntiva de una gota de rosa de Bengala, observando la coloración con una lámpara de hendidura, o
3. Prueba de fluoresceína positiva: instilación de fluoresceína medida con un fluorofotómetro y determinando el tiempo que tarda en desaparecer.
2.XEROSTOMIA.
1. Síntomas de sequedad bucal, y
2. Disminución de la secreción salival basal y después del estímulo.
3. BIOPSIA POSITIVA DE GLANDULA SALIVAL MENOR.Para su valoración real se requiere la presencia de cinco glándulas accesorias y se ha de observar en un espacio de 4 mm2 la presencia de infiltración por un número superior de 50 linfocitos, atrofia acinar y dilatación ductal. Para...