Esclerosis sistemica

Esclerosis sistémica





¿Qué es?
Los tejidos conectivos o conjuntivos son aquellos cuya función primordial es aportar sostén e integración sistémica al organismo. Estos tejidos permiten diferenciar estructuras y zonas dentro de los órganos, separarlos entre ellos, conseguir una cohesión que permita que los diferentes componentes del organismo no estén amontonados unos sobre otros sinforma alguna y son el medio a través del cual los vasos y los nervios circulan.
Existen diversos tipos de tejidos conectivos, algunos especializados, como el tejido óseo o el cartílago, y otros menos especializados, como el tejido adiposo o las serosas que recubren los músculos, los órganos y las articulaciones. Si se produce una alteración del tejido conectivo de manera que este se produzca enexceso y por lo tanto constriña vasos, órganos, piel y diversos tejidos, éstos sufren una fibrosis, lo cual altera tanto su forma como su funcionalidad. Cuando esto se produce en unos tejidos concretos y por alteraciones vasculares, inmunológicas y del colágeno se dice que el paciente sufre una esclerosis sistémica.
¿Cómo se produce?
La esclerosis sistémica está causada por alteraciones a nivel delos vasos, que se obstruyen y se vuelven más frágiles, a nivel de los fibroblastos, que producen colágeno en exceso y van formando placas que afectan a los órganos y tejidos que sostienen, y a nivel inmunológico, pues se han detectado anticuerpos que atacan a tejidos del organismo que no reconocen como propios, como los anticuerpos ANA, los llamados anticuerpos Scl-70 o los anticuerposanticentrómero; es por estos anticuerpos que la esclerosis sistémica se considera una enfermedad autoinmune.
Dentro de la esclerosis sistémica se diferencian dos formas:
Esclerosis sistémica difusa, con una afectación cutánea de rápida evolución que se inicia a nivel distal y va progresando a las zonas más proximales. Se asocia a alteraciones gastrointestinales, pulmonares, renales, cardíacas y articulares.Esclerosis sistémica limitada, de progresión lenta y afectación exclusiva de dedos y dorso de las manos y antebrazos. Se asocia a síndrome de Raynaud y con el paso del tiempo también se da afectación pulmonar y gastrointestinal. En ocasiones aparece en el contexto del llamado síndrome de CREST.
Cabe decir que existe una forma de esclerosis cuya afectación es meramente cutánea, la llamadaesclerodermia localizada. Su mecanismo de acción es similar pero solamente afecta a la piel, el tejido subcutáneo, el músculo y en ocasiones al periostio. Suele manifestarse ya en la infancia y muy rara vez afecta a otros órganos.
Síntomas






Esta enfermedad afecta a muchos órganos y sistemas, de ahí su nombre de esclerosis sistémica. Por aparatos, las diferentes manifestaciones de estaentidad pueden ser:
 Cutáneas
esclerosis distal de dedos
dedos edematosos
síndrome de Raynaud
pérdida de los pliegues cutáneos, lo que limita la movilidad y reduce la expresión facial, característico de estos pacientes
ulceraciones en las puntas de los dedos, clásicamente denominadas cicatrices “de mordedura de rata”
alteraciones en la pigmentación
telangiectasias y calcificaciones en tejidosblandos
Musculoesqueléticas
dolor e inflamación articular por inflamación de la sinovial
afectación muscular y tendinosa
Digestivas
alteración de la movilidad del esófago y del esfínter inferior, lo que conlleva reflujo gastroesofágico
enlentecimiento de la motilidad gástrica y duodenal
malabsorción intestinal a causa de la fibrosis
en menos de un quinta parte de los pacientes se asocia acirrosis biliar
 Pulmonares
afectación intersticial, sobre todo en la parte inferior de los pulmones, con una dificultad respiratoria progresiva que es la principal causa de muerte de estos pacientes
inflamación pleural con posible derrame
fibrosis alveolar con una consiguiente hipertensión pulmonar
 Cardíacas
pericarditis y fibrosis del miocardio, con lo que se dificulta el llenado y...