esclerosis

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Se encuentra una deficiencia mixta de neurona motora superior e inferior en las extremidades. También es posible que haya un compromiso bulbar de tipo neurona motora superior o inferior. Tanto la esclerosis lateral primaria como la Atrofia Muscular Espinal Progresiva se consideran variantes de la ELA porque, durante una necropsia, es probable encontraranormalidades de las neuronas motoras tanto superior como inferior. En algunos pacientes también se manifiestan cambios cognitivos y conductuales.
Hallazgos clínicos
En cerca del 20% de los pacientes con ELA, los síntomas iníciales se relacionan con una debilidad de los músculos bulbares. Por lo general, la afectación bulbar se caracteriza por dificultades para deglutir, masticar, toser, respirar yhablar (disartria). En la parálisis bulbar progresiva, es posible que la exploración revele descenso del paladar suave, reflejo nauseoso deprimido, acumulación de saliva en faringe, una tos débil y emanación y fasciculacion en la lengua. La lengua se encuentra contraída y espástica en la parálisis pseudobulbar y no puede moverse con velocidad de un lado al otro.
La debilidad de los músculos de lasextremidades superiores es el motivo de consulta en cerca del 40% de los pacientes, los músculos de las extremidades inferiores son los primeros afectados en una proporción similar de pacientes. La afectación de las extremidades se caracteriza por una fatigabilidad fácil, debilidad, rigidez, crispamiento, emaciación y calambres musculares, además de que pueden presentarse quejas sensoriales vagasy pérdida de peso. La exploración no revela deficiencias sensoriales sino solo signos de neurona motora superior e inferior, como ya se indico.
La ELA y la demencia frontotemporal se superponen en términos clínicos, patológicos y genéticos. Llegan a ocurrir alteraciones cognitivas en pacientes con esclerosis lateral amiotrofica y se caracterizan por cambios de personalidad, irritabilidad, faltade discernimiento y deficiencias en la función ejecutiva, como sucede en el caso de la demencia frontotemporal.
La Federación Mundial de Neurología ha establecido los criterios diagnósticos para la esclerosis lateral amiotrofica. Los criterios varían dependiendo del nivel de certidumbre del diagnostico. Un diagnostico definitivo requiere de la presencia de signos de neurona motora superior einferior en la región bulbar y en al menos otras dos regiones espinales (cervical, torácica o lumbosacra), o en tres regiones espinales. Por lo general no hay afectación de los músculos extraoculares o de esfínteres. El LCR es normal.




Certidumbre Diagnostica
Características clínicas
Definitiva
Signos de neurona motora superior e inferior en la región bulbar y dos regiones espinales, oen tres regiones espinales
Probable
Signos de neurona motora superior e inferior en dos o más regiones; las regiones pueden diferir, pero algunos de los signos de neurona motora superior deben ser rostrales a la deficiencia de neurona motora inferior
Posible
Signos de neurona motora superior e inferior en solo una región o signos de neurona motora superior por si solos en dos o más regiones osignos de neurona motora inferior rostrales a los signos de neurona motora superior
Sospecha
Signos de neurona motora inferior (pero no inferior) en la menos dos regiones

Diagnostico Diferencial
Deben descartarse otros trastornos no infecciosos de las células del asta anterior: tienen implicaciones pronosticas y terapéutica distintas. La neuropatía motora multifocal también es unaconsideración importante.
Tratamiento
El RILUZOL (100mg diarios) puede reducir la mortalidad y desacelerar la progresión de la ELA, posiblemente porque bloquea la transmisión de glutamatergica en el SNC. Es probable que prolongue la supervivencia cerca de dos a tres meses. Los efectos adversos incluyen fatiga, mareo, trastornos gastrointestinales, función pulmonar reducida y un aumento de las enzimas...