esclerosis

UN PACIENTE CON...
¿Será sólo una cuestión de frío?
Maria João Teles, Ana Luisa Neves, Joana Almeida.

Unidade de Saúde Familiar
Camélias. Vila Nova de Gaia
(Portugal).
Correspondencia:
Maria João Teles.
Rua do Loureiro, nº 251,
Madalena. 4410-757 – Vila Nova
de Gaia (Portugal).
Correo electrónico:
maryajoaoteles@gmail.com
Este trabajo ha sido presentado
como comunicación oral enel
13º Encontro de Medicina Geral
e Familiar do Alto Minho (Arcos
de Valdevez, del 31 de mayo al
2 de junio de 2012) y en forma
de póster en el WONCA Europe
Conference 2012 (Viena, del 4 al
7 de julio de 2012).
Recibido el 25 de octubre de
2013.
Aceptado para su publicación el
9 de enero de 2014.

RESUMEN
El síndrome de CREST es una variante de la esclerodermia y se caracteriza porcalcinosis,
fenómeno de Raynaud, cambio de la motilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias.
Normalmente, la afectación cutánea se limita a las extremidades distales, la progresión es más
lenta y el pronóstico más favorable que en la esclerodermia, pudiendo no existir compromiso
visceral. El objetivo de este trabajo es relatar un caso clínico de síndrome de CREST, enfocando
laimportancia del médico de familia en la valoración de las señales y síntomas presentados por
los pacientes, permitiendo un diagnóstico y una orientación terapéutica adecuados.
Palabras clave: Enfermedad de Raynaud. Síndrome CREST. Atención Primaria de Salud.

ABSTRACT
Could it just be a matter of cold?
The CREST syndrome is a variant of scleroderma characterized by calcinosis, Raynaud`s
phenomenon,esophageal dysfunction, sclerodactyly and telangiectasias. Skin affection is
usually limited to distal extremities, it progresses more slowly and its prognosis is more favorable
than in scleroderma, with the possibility of no visceral involvement. The aim of this paper is to
present a clinical case of CREST syndrome, highlighting the relevance of the family physician
in the assessment of thepatient´s signs and symptoms, thus allowing adequate diagnosis and
therapeutic guidelines.
Keywords: Raynaud Disease. CREST Syndrome. Primary Health Care.

INTRODUCCIÓN
En los años 60, Carr et al. y Schimke et al. describieron el síndrome CREST
como una variante de la esclerodermia sistémica, siendo más limitada, indolente y caracterizada por calcinosis, fenómeno de Raynaud, alteración dela motilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias1. Normalmente, sólo
tres de estas cinco características son necesarias para establecer el diagnóstico2. De una manera general, el sexo femenino es el más afectado1,3,4, en
una proporción de 3:1. Las manifestaciones comienzan generalmente entre
la tercera y la cuarta décadas de la vida3,4 y, con frecuencia, hay historia
de fenómenos deRaynaud de varios años de evolución1,4. No hay pruebas
diagnósticas específicas3, pero los anticuerpos anti-centrómero son característicos, y están presentes en más del 50% de los casos1. La velocidad de
hemosedimentación puede estar ligeramente aumentada y el hemograma
mostrar anemia de enfermedad crónica3. El pronóstico es habitualmente mejor que en la esclerosis sistémica1. El objetivo de estetrabajo es relatar un
caso clínico de síndrome CREST, enfocando la importancia de un diagnóstico y una orientación terapéutica adecuados.
REV CLÍN MED FAM 2014; 7(1): 63-65

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UN PACIENTE CON...

OBSERVACIONES CLÍNICAS
Paciente del sexo femenino, de 38 años de edad,
sin antecedentes personales de interés, medicada
con anticonceptivo oral, que había comenzado tres
meses antes.
Enmayo de 2008 acude a la consulta de su médico de familia refiriendo que, desde marzo de 2007,
presentaba crisis de alteración de coloración de la

¿Será sólo una cuestión de frío? João Teles M., et al.

piel del tercero y cuarto dedos de las manos, que
se manifestaban con el frío. Primero los dedos se le
ponían blancos durante 15-20 minutos y después
se ponían azules y posteriormente...