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NEUTROPENIA CICLICA O PERIODICA:
Se trata de una entidad nosológica comprobada, pero poco aclarada que describió por primera vez (Leale en 1910).
Autores que recientemente han revisado el tema han hallado 30 casos publicados en la literatura.
Con frecuencia se inicia en la infancia, aunque se prolonga a lo largo de 30 a 40 años o a una edad más avanzada. Este estado es poco común,caracterizándose por una gran o desaparición de los granulocitos neutrófilos en la sangre circulante e intervalos de 3 semanas.
A) ETIOLOGIA. Aun se desconoce.
CUADRO CLINICO:
Durante la fase neutropénica puede aparecer:
Fiebre, malestar y ulceras en la mucosa bucal y en faringe muchas veces acompañadas de atralgias, furunculosis,disfagia. Se ha descrito también espleromegalia adenopatías, dolor abdominal, infecciones isquiorectales, linfadenitis y conjuntivitis.
Las ulceras bucales, gingivitis y crisis de furunculosis se presentan cuando el recuento leucocitario es muy bajo.
B) EXAMEN HEMATICO:
Las fases neutropenicas cursan con leve leucopenia siendo el recuento de leucocitos de (2 000 a 4 000). El porcentaje degranulocitos es de 4 a 10 %.
La cinética de los neutrófilos y monocitos en un paciente padeciendo neutropenia cíclica.
Durante la fase de remisión de la enfermedad los datos cinéticos de ambas células demostraron en un corto tiempo de (2, 3 hrs ), por parte la distribución del contenido granulocítico marginal.
C) LAS FASES DEL CONTEO DEL NEUTROFILO.
1ª. Fase de remisión,durante el cual el conteo del neutrófilo estuvo sobre 100 cél. /ul.
2ª. Fase del descenso del neutrófilo, el conteo del neutrófilo decreció lentamente por debajo de 100 cél. / ul.
3ª. Fase de máxima depresión del neutrófilo, ya que el conteo fue por debajo de 100 cél. /ul.
4ª. Fase de recuperación de 5 días durante el cual el número de neutrófilos se elevó lentamente al nivel de la fase de remisión.Los estudios de ( Page y Good ). Han brindado el cuadro más claro del trastorno.
Efectuaron estudios de la medula ósea comprobando que la neutropenia recurrente depende de un paro cíclico en la producción de la serie neutrófila.
No se ha podido demostrar en el paciente ningún factor productor de neutropenia ni la presencia de aglutininas.
El suero del paciente no tenía influencia demostrablesobre la movilidad del neutrófilo normal.
Con la menstruación ni con la excreción urinaria de FSH o 17 cetosteroides.
La acumulación de 17 corticotropina y 17 hidroxi-corticoesteroides en la sangre y la respuesta de la suprarrenal o la estimulación por corticotropina siguieron con límites normales.
D) DIAGNOSTICO Y PRONOSTICO.
En términos generales, la neutropenia persiste durante elperiodo de síntomas y la medula ósea muestra falta de granulocitos después del periodo mielocítico.
Los síntomas clínicos (fiebre, dolor, depresión física) desarrollados durante la segunda fase alcanzo su punto más alto, durante la tercera fase y desapareció gradualmente durante la cuarta fase.
E) TRATAMIENTO:
La administración de corticosteroides y la esplenectomía parecen modificar temporalmentelas manifestaciones clínicas, sin alterar en forma importante la neutropenia.
La testosterona puede beneficiar algunos pacientes.
Los antibióticos tienen valor para tratar las infecciones durante las fases neutropenicas, pero no
LAS NEUTROPENIAS CRONICAS SON:
A) NEUTROPENIA CRONICA:
Se observa rara vez en varios miembros de una misma familia. Se ha recomendado un tratamiento continuo conantibióticos como medio eficaz para evitar las infecciones en el niño afecto de neutropenia crónica.
Se ha descrito en los adultos una forma de esta misma enfermedad que se caracteriza por la existencia de infecciones graves de causas triviales.
CUADRO CLINICO:
Son frecuentes las infecciones cutáneas e inflamación de las encías, labios, boca y faringe.
EXAMEN DE LABOTARORIO:
La médula osea...