Espina Bífida Y Otras Malformaciones

ESPI A BÍFIDA Y MALFORMACIO ES DERIVADAS.
Introducción.
Es una malformación congénita compleja del eje mielovertebral que interesa en grados diversos al canal raquídeo, cubiertas meníngeas, cubierta ósea, piel y médula espinal. Se caracteriza por falta de fusión entre los arcos vertebrales (a cualquier nivel vertebral) con protrusión o sin ella y con displasia de médula espinal o de susmembranas. Se puede afectar uno o varios segmentos, siendo más común a nivel Sacro y Lumbar. La principal causa de la espina bífida es la deficiencia de ácido fólico en la madre durante los meses previos al embarazo y en los tres meses siguientes, aunque existe un 5% de los casos cuya causa es desconocida. Ya hoy en día se ha comprobado que la espina bífida no tiene un componente hereditario. Lo que seheredaría sería la dificultad de la madre para procesar el ácido fólico, lo que ocurre en muy pocos casos. También se comprobó que una persona con espina bífida no tendrá necesariamente hijos con la misma discapacidad. La espina bífida es la primera causa de paraplejías infantiles y la segunda causa de minusvalía en la infancia.

Imagen 1.- Representación de un Mielomeningocele (Tipo de espinabífida más grave). Imagen extraída de F. Setter 2011

1.- Etiología, embriología
Ese fallo en la formación del eje mielovertebral, se debe a una anomalía en el tubo neuronal durante su desarrollo (El tubo neural influye en el desarrollo de Meninges y Arcos Posteriores). El tubo neural se forma en el primer mes de embarazo, por tanto, es el mes en el que podemos diagnosticar dicha enfermedad. Aldía 21 se forma el tubo, en los 4 días siguientes se produce el cierre cefálico y luego el cierre caudal. La prevención de los defectos del tubo neural es muy fácil en los embarazos planeados. Estas alteraciones aparecen en las tres primeras semanas de gestación, cuando muchas mujeres aún no son conscientes de estar embarazadas. Por ello la prevención debe realizarse antes del embarazo. Estaprevención primaria debe hacerse dentro del control preconcepcional del embarazo e irá dirigida a: 1

Imagen 2: Visión del tubo neural

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Evitar la ingesta de tóxicos y fármacos teratógenos en el período preconcepcional. Dieta equilibrada. Aporte de folatos desde el período preconcepcional, al menos tres meses antes de la concepción y hasta doce semanas de la gestación.

Tres de cada cuatromalformaciones congénitas del tubo neural podrían evitarse si la madre toma un suplemento de ácido fólico desde 3 a 6 meses antes de producirse el embarazo y durante los tres primeros meses del mismo, ya que es el momento en que el tubo neural se forma. Todas las mujeres que deseen quedar embarazadas deberían tomar un suplemento de 0,4 mg de ácido fólico al día y hasta 4 mg/día aquellas conespecial riesgo de tener un hijo con defecto del tubo neural.

2.- Clasificación de Espina Bífida
Básicamente existen dos tipos de espina bífida: la espina bífida oculta y la espina bífida abierta o quística. 2. 1.- Espina bífida oculta Se produce el cierre incompleto de una o más láminas vertebrales. Algunas tienen un lipoma, hoyuelo, vellosidad localizada, mancha oscura o una protuberancia sobre lazona afectada. La médula espinal y los nervios no están alterados. Es este tipo de espina bífida, no se produce protrusión del contenido infraespinal hacia la superficie y por tanto, no presenta sintomatología. Muchas personas con espina bífida oculta no saben que la tienen, o sus síntomas no aparecen hasta edades avanzadas. Es más común a nivel de L5-S1. Estos síntomas pueden ser de tres tipos: •eurológicos: debilidad en las extremidades inferiores, atrofia de una pierna o pie, escasa sensibilidad o alteración de los reflejos. • Genito-urinarios: incontinencia de orina o heces o retención de orina. • Ortopédicos: Deformidad de los pies o diferencias de tamaño.

2. 2.- Espina bífida quística
Es el tipo más grave, la lesión suele apreciarse claramente como un abultamiento, en forma...