Espina bífida

Concepto:
La espina bífida es un conjunto de defectos congénitos del cierre del tubo neural, así como de sus cubiertas meníngeas y óseas, que se caracterizan por la falta de cierre o fusión del arco posterior de una o más vértebras.

Tipos:
Existen tres tipos de espina bífida:
-Oculta: es la forma más común. La malformación de una o más vértebras están cubiertas por piel. Su manifestaciónfísica es una lesión en la piel de la espalda, concretamente en forma de mechón de pelos largos, una mancha roja, un bultito graso o un orificio en la piel. Este tipo puede pasar inadvertido, estando presente en el 20-30% de la población.

-Pseudotumoral: es un defecto espinal, marcado por la proliferación de tejido adiposo que puede llegar a cubrir la cola de caballo, denominado meningolipoma.-Quística: es la forma más importante.
-Meningocele: es la forma más benigna de espina bífida quística ya que no participan estructuras neurales, quedando comprometidas las cubiertas meníngeas. Consiste en la formación de un quiste, de localización sobre todo lumbosacra, que se insinúa a través de la bifidez de uno o dos arcos vertebrales, cubierto por piel normal y contiene líquidocefalorraquídeo.
El quiste es extirpado mediante cirugía y no suele requerir más intervenciones.

-Mielomeningocele: es la más grave y frecuente de las malformaciones raquimedulares, compatible con la vida. Su localización preferente es en la región lumbar y lumbosacra. Las apófisis espinosas, las cubiertas de las meninges y el musculocutáneo en la línea media no llegan a fusionarsecompletamente, como consecuencia el tubo neural queda expuesto al exterior. Durante el embarazo, se producen lesiones como consecuencia del contacto con el líquido amniótico, que contiene componentes químicos agresivos para el tejido.
Suele venir acompañado de otras malformaciones medulares y cerebrales, como el síndrome de Arnold-Chiari y la hidrocefalia.

Factores etiopatogénicos:
Seclasifican en tres grupos: genéticos, ambientales y maternos.
-Factores genéticos o endógenos. Antecedentes familiares de espina bífida, aunque sean parientes lejanos, aumentan las posibilidades de que el recién nacido presente dicha enfermedad, ya que no sigue los patrones sencillos de herencia. Se estima que un embarazo anterior con espina bífida aumente la posibilidad de que la mujer tenga otroembarazo posterior afectado.

-Factores ambientales o exógenos. En la especie humana, la fase crítica del cierre del tubo neural se encuentra entre los 21 y 38 días de vida embrionaria. La malformación depende del momento en el que estos factores actúan, siendo mayoritariamente perjudiciales durante estos días. La edad maternal es primordial, produciéndose más casos de EP entre madres adolescentes,así como el orden de nacimiento, ya que es más frecuente en los primogénitos. La raza o etnia también es influyente, prevalece más entre los caucásicos que entre los afroamericanos y es más común entre los hispanos que entre los no hispanos. Se ha de considerar que una alimentación inadecuada, pobre en vitaminas y minerales agravan la aparición de la malformación. En último lugar, las madres debenevitar la exposición a altas temperaturas en la etapa temprana del embarazo, es decir, fiebres altas duraderas y baños calientes largos, así como la exposición prolongada a rayos X.

-Factores maternos. El 95% de los casos se debe a un déficit de ácido fólico (vitamina B9) en la madre en los momentos previos o inmediatamente posteriores a producirse el embarazo. Sin embargo, existen madres queno poseen deficiencias de ácido fólico en su organismo, y sin embargo han dado a luz niños con EP; se cree que el déficit de vit. B9 en el feto podría deberse a un problema de transporte por la barrera placentaria.
Además, se ha comprobado que el tratamiento de la madre con ácido valproico (un anticonvulsionante), o para la prevención de la psoriasis y acné, agravan las probabilidades de...