Espina Bífida

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Espina bífida
Juan Manuel Aparicio Meix
Sección de Nuropediatría. Hospital Ramón y Cajal, Madrid

DELIMITACIONES CONCEPTUALES
El desarrollo de la médula espinal no sólo
proporciona la información necesaria para
conocer en sus sucesivas secuencias el tiempo
y el estadio en los que se produjeron sus malformaciones congénitas, sino que también
nos permite interpretar las complejasinterrelaciones de las estructuras involucradas.
Durante la segunda semana del período embrionario se originan las tres hojas germinativas, es decir: el ectodermo, el cordamesodermo
y el endodermo.
En la etapa 7 (16 días), el ectodermo medial
sufre una inducción química del mesodermo
subyacente y se origina la placa neural, que, a
su vez, se transforma en el canal neural durante la etapa 8.Durante la etapa 10 (22 días),
el canal neural, mediante inducción dorsal,
se convierte en el tubo neural (neurulación
primaria). La fusión dorsal del canal neural
se inicia en la región cervical rombencefálica
y se extiende en forma bidireccional, pero
probablemente el ciere se lleva a cabo en varios lugares del canal. En consecuencia, la
neurulación primaria origina el cerebro y la
mayoría dela médula espinal funcional, es
decir, los segmentos cervicales, torácicos y
lumbares. Durante el cierre del canal neural,
la médula sigue creciendo en dirección caudal, porque nuevas porciones del ectoblasto
se van transformando en placa y canal nervioso. De este modo, la médula forma un
tubo cuya luz es el epéndimo. Durante la etapa 11 (24 días) acontece el cierre del neuro-

poroanterior, y en la etapa 12 (26 días) se cierra el neuroporo posterior en la región lumbosacra. Este proceso finaliza con la disyunción
del ectodermo superficial del tubo neural.
Posteriormente, tejidos mesenquimatosos
migran y se interponen entre el neurectodermo posterior y el ectodermo cutáneo, permaneciendo, de este modo, toda la médula enterrada debajo de un ancho estrato del que, en
últimainstancia, se forman las meninges, los
arcos vertebrales dorsales y los músculos paraespinales.
El tubo neural caudal se desarrolla durante la
neurulación secundaria, después que haya finalizado hacia el día 25 la neurulación primaria, a partir de la masa de células caudales,
que es un grupo de células pluripotenciales
formado por los restos de la notocorda caudal
del nódulo de Hensen. A partirde este rodete caudal del embrión se forma un cordón sólido de células ectoblásticas que, tras sufrir un
proceso de vacuolización, conecta con el canalis centralis de la médula suprayacente. La
parte cefálica de este rodete caudal origina la
punta del cono medular, a cuyo nivel se observa una dilatación del canalis centralis llamada
ventriculus terminalis, mientras que la porción
distal formael filum terminale, que es un cordón fibroso que une el cono medular al vértice del cóccix. La circunstancia de que la
masa de células caudales no sólo origine el
mesénquima precursor del sacro y del cóccix,
sino que se localice adyacente a las partes
más distales en desarrollo del intestino y mesonefros, explica el porqué son tan frecuentes
las malformaciones congénitas que asocian

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Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica

anomalías tanto del cono medular, filum terminale y sacro, como de lasregiones ano-rectal, renal y genital.
A partir de la 12ª semana la columna vertebral crece en longitud más que la médula, lo
que ocasiona un desplazamiento en dirección
craneal del cono medular, conocido como
“ascenso de la médula”. En el 6º mes el cono
medular se sitúa a nivel de S1, en el nacimiento en L3 y en el adulto entre L1-L2.
Las alteraciones de la inducción dorsal se deben al fracaso...