Esquezencefalia

Esquizencefalia: un trastorno de la
migración neuronal
CARRIZOSA
OCHOA
JAIME CARRIZOSA MOOG1, WILLIAM CORNEJO OCHOA1,
JUAN CARLOS
HOY
LEONARDO MEJÍA BURITICÁ2, JUAN CARLOS GÓMEZ HOYOS3

RESUMEN

L

a esquizencefalia es el trastorno más frecuente de la migración neuronal y
ocurre entre el tercero y quinto meses de la gestación. Se describen en este
artículo sus posibles causasgenéticas (EMX2), vasculares e infecciosas, así
como sus manifestaciones clínicas, radiológicas y electroencefalográficas. El
tratamiento es sintomático y multidisciplinario.

ALABRAS CLAVE
PALABRAS CLAVE
ESQUIZENCEFALIA
MIGRACIÓN NEURONAL

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2

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1

MD.
Facultad
Pediatría Puericultura,
MD. Neurólogo Infantil. Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia, Departamento de Pediatría y Puericultura,
Servicio de Neurología Infantil
Estudiante de X semestre de Medicina, Universidad de Antioquia.
Estudiante de internado de Medicina, Universidad deAntioquia.
Medellín, Colombia
Entidad patrocinadora: ninguna
Correspondencia autores
Jaime Carrizosa Moog carrisoza@une.net.co
William Cornejo Ochoa wcornejo@une.net.co
Leonardo Mejía Buriticá leo_mejia@hotmail.com
Juan Carlos Gómez Hoyos jgomez@cib.org.co

Recibido: marzo 28 de 2007
Aceptado: mayo 20 de 2007

275
IATREIA / VOL 20/No. 3 / SEPTIEMBRE / 2007
IATREIA VOL

SUMMARYSUMMARY
SCHIZENCEPHALY
SCHIZENCEPHALY: A DISORDER OF NEURONAL
MIGRA
MIGRATION
Schizencephaly is the most frequent neuronal
migration disorder and it develops between the third
and fifth gestational months. Genetic (EMX2),
vascular and infectious etiologies have been
described. Its clinical, radiological and
electroencephalographic characteristics are
described in this article. Treatmentshould be
symptomatic and multidisciplinary.

KEY WORDS
NEURONAL MIGRATION
SCHIZENCEPHALY

DEFINICIÓN
La esquizencefalia es un trastorno de la migración
neuronal caracterizado por hendiduras de la corteza
cerebral, que se extienden desde la superficie pial
hasta el ventrículo lateral. En los bordes de dichas
hendiduras existe una capa cortical con
polimicrogiria, cuya laminación anormalestá
constituida por cuatro capas celulares. Las
esquizencefalias se clasifican en los estudios
radiológicos según que sean de labio cerrado o de
labio abierto. En las primeras, los bordes de la
hendidura se aproximan entre sí, mientras que en
las de labio abierto están ampliamente separados
por líquido cefalorraquídeo, el cual se encuentra
entre el ventrículo y el espacio subaracnoideo.Su
presentación puede ser unilateral o bilateral y
compromete principalmente los lóbulos parietales y
frontales. 1,2

EPIDEMIOLOGÍA
EPIDEMIOLOGÍA
Aunque no hay datos sobre la prevalencia de esta
enfermedad en Colombia, en la literatura mundial
existe un estudio realizado por Curry y
colaboradores, en una población de California
(Estados Unidos de América) con más 4 millones
denacimientos entre los años 1985 y 2001, en el
que se reporta una tasa de prevalencia de
1,54/100.000 recién nacidos vivos.3 No existen en
la literatura descripciones con buen número de
pacientes con respecto a las diferentes tasas de
prevalencia según el sexo y la raza.

ETIOLOGÍA
ETIOLOGÍA
Debido a su baja prevalencia, no se conocen bien
los factores específicos de riesgo implicados en eldesarrollo del trastorno de migración neuronal,
aunque existe una aproximación con el estudio
realizado por Curry y colaboradores, en el que se
encontró un riesgo relativo casi cuatro veces mayor
en los hijos de padres jóvenes y más de dos veces
entre gemelos monocigóticos.3 En algunos estudios
se han propuesto varias hipótesis etiológicas no
necesariamente excluyentes las cuales podrían...