Esquizencefalia

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CARRIZOSA MOOG, JAIME; CORNEJO OCHOA, WILLIAM; MEJÍA BURITICÁ, LEONARDO; GÓMEZ HOYOS, JUAN CARLOS Esquizencefalia: un trastorno de la migración neuronal Iatreia, vol. 20, núm. 3, septiembre, 2007, pp. 275-281 Universidad de Antioquia Colombia
Disponible en:http://redalyc.uaemex.mx/src/inicio/ArtPdfRed.jsp?iCve=180513858005

Iatreia ISSN (Versión impresa): 0121-0793 iatreia@medicina.udea.edu.co Universidad de Antioquia Colombia

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Esquizencefalia: un trastorno de lamigración neuronal
CARRIZOSA OCHOA JAIME CARRIZOSA MOOG1, WILLIAM CORNEJO OCHOA1, JUAN CARLOS HOY LEONARDO MEJÍA BURITICÁ2, JUAN CARLOS GÓMEZ HOYOS3

RESUMEN

L

a esquizencefalia es el trastorno más frecuente de la migración neuronal y ocurre entre el tercero y quinto meses de la gestación. Se describen en este artículo sus posibles causas genéticas (EMX2), vasculares e infecciosas, así comosus manifestaciones clínicas, radiológicas y electroencefalográficas. El tratamiento es sintomático y multidisciplinario.

ALABRAS CLAVE PALABRAS CLAVE
ESQUIZENCEFALIA MIGRACIÓN NEURONAL

1

2 3

MD. Facultad Pediatría Puericultura, MD. Neurólogo Infantil. Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia, Departamento de Pediatría y Puericultura, Servicio de Neurología Infantil Estudiantede X semestre de Medicina, Universidad de Antioquia. Estudiante de internado de Medicina, Universidad de Antioquia. Medellín, Colombia Entidad patrocinadora: ninguna Correspondencia autores Jaime Carrizosa Moog carrisoza@une.net.co William Cornejo Ochoa wcornejo@une.net.co Leonardo Mejía Buriticá leo_mejia@hotmail.com Juan Carlos Gómez Hoyos jgomez@cib.org.co

Recibido: marzo 28 de 2007Aceptado: mayo 20 de 2007

IATREIA / VOL 20/No. 3 / SEPTIEMBRE / 2007 IATREIA VOL

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SUMMARY SUMMARY
SCHIZENCEPHALY SCHIZENCEPHALY: A DISORDER OF NEURONAL MIGRAMIGRATION Schizencephaly is the most frequent neuronal migration disorder and it develops between the third and fifth gestational months. Genetic (EMX2), vascular and infectious etiologies have been described. Its clinical, radiological and electroencephalographic characteristics are described in this article. Treatment should be symptomatic and multidisciplinary.

EPIDEMIOLOGÍA EPIDEMIOLOGÍAAunque no hay datos sobre la prevalencia de esta enfermedad en Colombia, en la literatura mundial existe un estudio realizado por Curry y colaboradores, en una población de California (Estados Unidos de América) con más 4 millones de nacimientos entre los años 1985 y 2001, en el que se reporta una tasa de prevalencia de 1,54/100.000 recién nacidos vivos.3 No existen en la literatura descripcionescon buen número de pacientes con respecto a las diferentes tasas de prevalencia según el sexo y la raza.

KEY WORDS
NEURONAL MIGRATION SCHIZENCEPHALY

ETIOLOGÍA ETIOLOGÍA
Debido a su baja prevalencia, no se conocen bien los factores específicos de riesgo implicados en el desarrollo del trastorno de migración neuronal, aunque existe una aproximación con el estudio realizado por Curry ycolaboradores, en el que se encontró un riesgo relativo casi cuatro veces mayor en los hijos de padres jóvenes y más de dos veces entre gemelos monocigóticos.3 En algunos estudios se han propuesto varias hipótesis etiológicas no necesariamente excluyentes las cuales podrían sugerir que la causa de la esquizencefalia es multifactorial. Una de las hipótesis más aceptadas en la actualidad es la genética,...