Estados de hipercoagulabilidad

Estados de hipercoagulabilidad
RESUMEN
Existe un grupo de trastornos hereditarios que provocan un estado de hipercoagulabilidad, entre los que se destacan los relacionados con los moduladores del mecanismo de la coagulación: antitrombina III, (AT-III), proteína C (PC), proteína S (PS), resistencia a la proteína C activada y cofactor II de la heparina. Estos trastornos presentan manifestacionesclínicas similares y la trombosis venosa profunda se presenta en el 90 % de todos los episodios trombóticos. El déficit homocigótico de PC o PS es el causante de la púrpura fulminans y en pacientes heterocigotos para estos defectos se presenta la necrosis de la piel inducida por cumarínicos. Otras causas de hipercoagulabilidad son las desfibrinogenemias, homocistinuria y los trastornosrelacionados con el mecanismo fibrinolítico como la hipoplasminogenemia, displasminogenemia, disminución del activador hístico del plasminógeno y el aumento de los inhibidores del activador del plasminógeno. El tratamiento de estos casos dependerá de la situación clínica del paciente. Se ha observado que un número importante de trastornos de diverso origen pueden provocar estados de hipercoagulabilidad,entre ellos se encuentra el síndrome antifosfolipídico, enfermedades malignas, diabetes mellitus, embarazo, contraceptivos orales, dislipidemias, aumento de la lipoproteína (a) y síndrome nefrótico.
Descriptores DeCS: TRASTORNOS DE COAGULACION SANGUINEA; ANTITROMBINA III; PROTEINA C; PROTEINA S; TROMBOSIS/etiología. La trombosis es la causa más frecuente de morbilidad y mortalidad en la sociedadmoderna y es la resultante de un trastorno del equilibrio hemostático provocado por múltiples factores, lo que determina la notable complejidad de la patogenia de este proceso.
La teoría de Virchow acerca de los factores etiopatogénicos de la trombosis, expresada hace más de 150 años y que propone 3 elementos causales esenciales: trastornos del flujo sanguíneo, cambios en la pared vascular yalteraciones en la sangre,1 sigue siendo válida en nuestros días.
La hipercoagulabilidad ha sido definida como un estado en que determinados trastornos tienden a desviar el balance hemostático hacia la deposición intravascular de fibrina, en circunstancias que habitualmente no provocarían la formación de trombos.2,3 Estos estados se han denominado también trombofilia o estados trombofílicos.
En estatendencia trombótica participan con mayor o menor relevancia los componentes del mecanismo hemostático, es decir, la pared vascular, las plaquetas y los mecanismos de la coagulación y la fibrinólisis.4-7
El endotelio vascular ha adquirido en los últimos años, y en particular en la última década, un papel determinante en varios eventos esenciales de la hemostasia y la trombosis.8-10 Laregulación de estos procesos se efectúa por la presencia en la pared vascular de diversas sustancias con actividad tanto trombótica como antitrombótica (tabla). Entre las primeras se encuentra el factor hístico, una proteína de membrana que se une y activa al factor VII (FVII), cuyo incremento se ha comprobado que aumenta el riesgo de trombosis arterial,11 el factor von Willebrand (FvW), que participa en laadhesión plaquetaria y en la coagulación sanguínea como transportador y estabilizador del factor VIII (FVIII:C) y que algunos autores han relacionado con la presencia de tendencia trombótica,12 el inhibidor del activador del plasminógeno 1 (PAI-1) cuyo aumento ha sido observado en la enfermedad trombótica.10,13,14
TABLA. Sustancias presentes en la pared vascular
Protrombóticas |Antitrombóticas |
Factor hístico | Trombomodulina |
Factor von Willebrand | Antitrombina III |
PAI-1 | Proteína S |
Fibronectina | t-PA |
Endotelina-1 | Óxido nítrico |
Colágeno | Prostaciclina |
Moléculas de adhesión | Glucosaminoglicanos |
Entre otros componentes de la pared vascular que contribuyen a la tendencia trombótica, se encuentran la endotelina-1, la fibronectina, el colágeno y...