Estados intersexuales

estados intersexuales son aquellos en que,
principalmente la presencia de genitales externos
ambiguos, origina la duda acerca del sexo de las
personas.
El patrón sexual normal está dado por los siguientes
determinantes:
1. Genéticos : 46 cromosomas de los que 44 son
autosomas y 2 cromosomas sexuales (XY en el hombre,
XX en la mujer).
2. Gonadales : Testículos en el hombre y ovarios enlas
mujeres.
3. Genitales internos y externos :
En el hombre : los derivados del conducto de Wolff
son el epidídimo, el conducto deferente, la vesícula
seminal y el canal eyaculador. Del tubérculo genital
se origina el glande. Del pliegue genital, el rafe y de la
prominencia genital, el escroto.
En la mujer : los derivados del conducto de Müller
son el útero, las trompas y el terciosuperior de
vagina. Del tubérculo genital el clítoris. Del pliegue
genital los labios menores. Y de la prominencia
genital los labios mayores.
4. Hormonales:
Hombre: Hormonas gonadotropas y andrógenos.
Mujer: Hormonas gonadotropas (cíclicas).
Estrógenos y progestágenos.
5. Somático: Aparición de caracteres sexuales en la
pubertad.
6. Sociales y psicológicos: Principalmente ocurre
durantelos 2 primeros años de la vida, hacia uno u otro
sexo, con pautas de comportamiento determinadas por
los patrones culturales de la comunidad.
Clasificación de estados intersexuales
Se clasifican en 4 grandes grupos:
1. Seudohermafroditismo masculino.- Pacientes con
cariotipo XY, testículos (inmaduros) y genitales externos
incompleta o erróneamente diferenciados.
2. Seudohermafroditismofemenino.- Pacientes con
cariotipo XX, ovarios, genitales internos femeninos y
genitales externos ambiguos (masculinizados).
3. Hermafroditismo verdadero.- Sexo cromosómico XX
en el 75% de los casos y XY o con mosaicismo en el 25%
restante. En forma característica presentan tanto tejido
testicular como ovárico. Genitales externos ambiguos.
Grados variables de desarrollo de los conductosWolfianos y/o Mullerianos.
4. Disgenesia gonadal.- Incluyen las anomalías
cromosómicas, tales como monosomías (XO o Síndrome
de Turner). Aneuploidias como la XXY o Síndrome de
Klinefelter, Mosaicismos (2 o más estirpes celulares en
un mismo individuo), y alteraciones de la morfología
cromosómica (deleciones, isocromosomas, cromosomas
anulares). Generalmente las personas no presentanambigüedad sexual, sino desarrollo sexual incompleto.
Etiopatogenia
Las causas que actúan para la producción de los estados
intersexuales pueden ser: genéticas, ambientales y
mixtas. Genéticas:
A) Anormalidad Cromosómica por ejemplo: Mosaicismo
B) Genes Anormales.- Los condicionantes por ejemplo:
de la forma hereditaria (autosómica recesiva) del
síndrome adrenogenital.
C) Ambientales: 1.Nutricionales. 2. Químicos. 3.
Físicos. 4. Infecciones.
D) Mixtas.- Son las más frecuentes y resultan de las
diversas acciones que el medio ejerce sobre los genes, o
sobre el embrión en formación v.g. Acción de las
radiaciones sobre los genes para producir mutaciones o
cambios de la estructura donde se encuentra la
información genética. Cuando el agente nocivo (genético,
ambiental o mixto) actúadespués de que se ha formado
la gónada, el resultado será la forma común del intersexo
en que el sexo cromosómico y gónadas son el mismo,
pero el sexo determinado por los genitales es dudoso
(seudohermafroditismo masculino y femenino). Si la
noxa ha ejercido sus efectos en una fase temprana en
que los primordios gonadales son indiferentes y pueden
desarrollarse en sentido masculino yfemenino,
independiente del sexo cromosómico, el desarrollo de la
gónada puede ser diferente al determinado por el
cariotipo, o bien pueden desarrollarse tanto tejidos
ovárico como testicular (hermafroditismo verdadero).
En estadios todavía anteriores la anomalía puede ser
cromosómica (disgenesia gonadal) o genética.
Normalmente, durante el desarrollo embriológico, el
cariotipo XX conduce al...