Estenosis Pulmonar

Estenosis pulmón
La estenosis pulmonar es un defecto mayormente congénito (presente al nacer) que se produce debido al desarrollo anormal del corazón (de las comisuras valvulares del feto durantelas primeras 8 semanas de embarazo). Este se caracteriza por estrechamiento de la válvula pulmonar. Esta es la válvula que se encarga de hacer que pase la sangre del ventrículo derecho a la arteriapulmonar que esta a su vez la lleva a los pulmones para oxigenarla.
La estenosis pulmonar ocupa el segundo lugar dentro de las cardiopatías congénitas más comunes, comprendiendo entre el 5 y el 10 porciento de todos los casos.
Se puede observar de manera aislada asociada a otras anomalías muy complejas entre las cuales cave destacar la transposición de grandes vasos, tetralogía de fallot, anomalíasde ebstein, atresia tricúspide entre otras…
Podremos observar una EP Adquirida orgánica que es extremadamente rara que es favorecida por endocarditis bacteriana con inflamación de las valvas yfusión posterior de la misma.
Síndromes asociados a estenosis pulmonar
s. noonan
s rubeola congénita
Los signos más prevalentes del Síndrome de Noonan son:
* Cardiopatías (Estenosis pulmonar)1* Anomalías faciales (ptosis, cuello corto con pliegues, Pterigium colli)
* Tórax hendido/excavado (pectus excavatum)
* Retraso mental en un 25% de los casos
* Estatura baja
* Retardode la pubertad
* Pene pequeño y testículos no descendidos
* Manifestaciones dermatológicas Ictiosis y oscurecimiento de la piel.
Los análisis de sangre detectan valores bajos de testosteronay valores altos de dos hormonas pituitarias: hormona luteinizante y foliculoestimulante.

Fisiopatología
La EP produce sobre el ventrículo derecho una sobrecarga sistólica proporcional al grado deestenosis. Lo que va a conllevar una hipertrofia del ventrículo derecho, este se va dilatar con el tiempo y disfuncional.

Manifestaciones clínicas
La mayoría de los px con EP leve son...