estesioneuroblastoma a proposito de un caso

ESTESIONEUROBLASTOMA A PROPÓSITO DE UN CASO
Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Universitario de Maracaibo, Estado Zulia, Venezuela.

Autores: Dra. María Cristina Fossi*, Dra. Karla Fernandez**, Dra. Xiomara Villalobos***, Dr. Erik Moreno****, Migzaid Díaz*****, Dra. Mysel Ortiz******, Dr. Gabriel Gutierrez*******.
* Residente de 3er año de Postgrado de ORL. HospitalUniversitario de Maracaibo.
** Residente de 2do año de Postgrado de ORL. Hospital Universitario de Maracaibo.
*** Otorrinolaringólogo. Adjunto del servicio de ORL. Hospital Universitario de Maracaibo.
**** Residente de 4to año de Postgrado de ORL. Hospital Universitario de Maracaibo.
***** Residente de 4to año de Postgrado de ORL. Hospital Universitario de Maracaibo.
****** Otorrinolaringólogo. Adjuntodel servicio de ORL. Hospital Universitario de Maracaibo.
******* Otorrinolaringólogo. Adjunto del servicio de ORL. Hospital Universitario de Maracaibo.

RESUMEN
El estesioneuroblastoma o neuroblastoma olfatorio es un tumor maligno infrecuente, de la cavidad nasal, con actividad biológica variable, presentándose de diferentes formas; desde altamente agresivas a otras de crecimiento indolentecon pacientes con sobrevida de hasta 20 años. Debido a su origen anatómico, la mayoría de los pacientes tienen síntomas inespecíficos, que dificultan su diagnostico precoz. El manejo terapéutico es complejo por la falta de un sistema uniforme de estadificación, y escasa bibliografía al respecto. Se describe el caso de paciente femenina de 65 años de edad y se realiza un análisis bibliográfico,concluyendo que es importante tener en cuenta esta entidad cuyo optimo manejo es de tipo multidiciplinario y cuyo pronto diagnostico y tratamiento influye notoriamente en el pronóstico del paciente.
Palabras clave: estesioneuroblastoma, neoplasia intranasal, neuroblastoma olfatorio, epistaxis
SUMMARY

The olfactory esthesioneuroblastoma or olfactory neuroblastoma is a rare malignant tumor ofnasal cavity that presents variable biological activity, featuring highly aggressive forms of indolent growth with patients with survival of up to 20 years. Due to its anatomic origin, the majority of patients have nonspecific symptoms, hindering its early diagnosis. The therapeutic management is complex by the lack of a uniform system of estadificacion, and little bibliography in this respect. Wepresent one case and analise a bibliographic review about the present situation of this pathology. There are two conclusions fundamentally: that is important to take into account this entity whose optimal management is multidisciplinary and whose early diagnosis and treatment significantly influences the prognosis of the patient.

Key words: Esthesioneuroblastoma. Intranasal neoplasms. Olfatoryneuroblastoma, epistaxis.





INTRODUCCIÓN
El Estesioneuroblastoma es un tumor maligno infrecuente de etiología desconocida, que se origina del neuroepitelio olfatorio de la placa cribiforme, a nivel del tercio superior del septum nasal y puede extenderse en la región superior a la base del cráneo y al espacio intracraneal. Fue descrito por primera vez por Berger y Luc en 1924. Este tumorconstituye sólo el 3% de todas las neoplasias intranasales, y puede presentarse en todas las edades, con un pico en la segunda y sexta década de la vida y con igual distribución entre ambos sexos. Debido a su origen anatómico alto en la cavidad nasal, la mayoría de los pacientes tienen síntomas poco específicos que dificultan un diagnóstico precoz, favoreciendo el desarrollo de enfermedadlocalmente avanzada, con extensión a los senos paranasales y a la fosa craneal anterior a través de la placa cribiforme en un gran número de pacientes. (2)
El estudio de pacientes con estesioneuroblastoma es complicado por varios factores, el más importante es la falta de un sistema de estadificación uniforme y efectivo; en segundo lugar hay publicados pocos casos que se recogen en series heterogéneas,...