estudiante

VOL. 10 No. 2 - 2003
REVISTA COLOMBIANA DE REUMATOLOGÍA
VOL. 10 No. 2, junio 2003, pp. 135-141
© 2003, Asociación Colombiana de Reumatología

DERMATOMIOSITIS-POLIMIOSITIS

Dermatomiositis-polimiositis
José Félix Restrepo1

Resumen
La polimiositis es una enfermedad del tejido
conectivo caracterizado por debilidad muscular de
predominio proximal, puede afectar los músculosrespiratorios, de la deglución y el miocardio. Cuando hay manifestaciones cutáneas se conoce como
dermatomiositis.
El diagnóstico se realiza cuando se presenta debilidad muscular proximal, hallazgos en piel, elevación de enzimas como la CK, patrón miopático en la
electromiografía, y biopsia muscular compatible.
El tratamiento debe instituirse tempranamente,
se basa fundamentalmente en la utilización deglucocorticoides, inmunosupresores y en la gammaglobulina intravenosa.
Palabras clave: Dermatomiositis, Polimiositis,
miopatías inflamatorias
Summary
Polymyositis is a diseases of connective tissue
characterized by proximal muscle weakness, with
affectation of respiratory, pharyngeal and myocardial muscle. When the skin is affected, the diseases
is termed dermatomyositis.
The diagnosis ismade when proximal muscle
weakness, skin finding, increased Ck levels, electromyographic-myopathy pattern, and compatible
muscle biopsie are found.
The treatment must be done early and is based fundamentally in the use of glucocorticoids, immunosuppressive agents, and intravenous immune globulin.
1

Profesor asociado de Medicina Interna y Reumatología. Universidad
Nacional de Colombia.Coordinador Unidad de Reumatología.

Key words: Dermatomyositis, Polymyositis,
Inflammatories myopathies.
La polimiositis es una enfermedad del tejido conjuntivo caracterizada por la presencia de debilidad muscular de predominio proximal, en la cintura escapular y
pélvica, los músculos respiratorios, de la deglución y el
miocardio. Cuando se presentan manifestaciones de piel
asociadas como elbrote en Heliotropo peri palpebral,
las pápulas de gottron, etc, se le conoce como dermatomiositis. Los cambios clínicos son debidos a la presencia de una inflamación crónica de la musculatura
estriada de etiología desconocida.1, 2 . Existe un subgrupo
de pacientes con dermatomiositis sin miositis a los cuales se les denomina dermatomiositis amiopática, por la
presencia de los hallazgosclásicos de dermatomiositis
en piel, pero sin miopatía.3
Es una enfermedad rara con una incidencia anual de
5-10 casos por millón, la prevalencia es de 50-90 casos
por millón, tiene una incidencia bimodal, presentando
los picos en la infancia (5-15 años) y en la vida adulta
(30-50 años). Las mujeres se afectan más que los hombres en una proporción de 2-3: 1.
La enfermedad fue descrita desde 1886por clínicos
alemanes, pero quien acuñó el término de polimiositis
fue E. Wagner en 18864 y el de dermatomiositis fue H.
Unverricht en 18915; una asociación con neoplasias se
publicó en 19166, pero la asociación causal se describió en 19357.
La ocurrencia de la enfermedad en gemelos monozigóticos y en familiares de primer grado, apoyan la noción de una predisposición genética en el desarrollode
la enfermedad8.
Enviado para publicación:
Aceptado en forma revisada:

Mayo 4 de 2003
Mayo 28 de 2003

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JOSÉ FÉLIX RESTREPO

REVISTA COLOMBIANA DE REUMATOLOGÍA

Se han producido muchas clasificaciones de la enfermedad y criterios de clasificación, pero las que más
se utilizan en la práctica clínica son las propuestas por
Bohan y Peter1, 2 (Tablas 1 y 2).

cativas para elestudio histológico. Además, por la naturaleza del compromiso inflamatorio en parches, la
biopsia percutánea permite tomar varias muestras del
mismo o de diferentes músculos.

El diagnóstico clínico se basa en la presencia de la
debilidad muscular proximal, en conjunto con los hallazgos enzimáticos, electromiográficos e histológicos.
Respecto a este último, la biopsia es muy importante
en...