estudiante

[REV. MED. CLIN. CONDES - 2010; 21(1) 5 - 15]

ANOMALÍAS CRANEOFACIALES
CRANIOFACIAL ABNORMALITIES

DR. JUAN PABLO SOROLLA P. (1)
1. Departamento Cirugía Plástica. Hospital Militar.
jpsorolla@gmail.com

RESUMEN
Las malformaciones craneofaciales son algunas de las patologías más prevalentes en la edad pediátrica. Podemos distinguir dos grandes grupos: las producidas por un cierre precozde las suturas del esqueleto craneofacial, las craneosinostosis y faciocraneosinostosis; y las que actualmente se pueden
considerar neurocrestopatías, como los síndromes de primer
y segundo arcos branquiales y las fisuras orofaciales como la
fisura labiopalatina.
Se describen las principales características de los síndromes
más frecuentes y los tratamientos, desde los más empleados
a losmás innovadores, como las técnicas endoscópicas y las
de distracción ósea.
Palabras clave: Malformaciones craneofaciales, craneosinostosis, faciocraneosinostosis, neurocristopatías, tratamiento
quirúrgico.

SUMMARY
Craniofacial abnormalities are some of the most prevalent
malformations in children. We can distinguish two groups:
those caused by an early closure of the sutures of thecraniofacial
skeleton, as craniosynostoses and faciocranioynostosis; and
those that are considered neural crest anomalies, like the
first and second brachial arch syndromes, and cleft lift and
palate.
The authors discuss the major characteristics of the most
frequent syndromes, as well as treatment modalities,
including the most popular and the most recent ones, like
endoscopic and bone distractiontechniques.
Key Words: Craniofacial Abnormalities, craniosynostoses,
craniofacialsynostoses, surgery treatment.

Artículo recibido: 20-10-09
Artículo aprobado para publicación: 22-12-09

INTRODUCCIÓN
Las malformaciones craneofaciales son algunas de las patologías más
prevalentes en la edad pediátrica. Algunas de ellas, como las craneales,
pueden poner en peligro la vida del niño o dejarsecuelas irrecuperables
como el déficit intelectual. Por otro lado, las malformaciones faciales
no suelen suponer un riesgo vital; sin embargo, marcan a los niños y
a sus familias de por vida. La mayoría de ellos necesitarán múltiples y
complejas operaciones para intentar que su apariencia facial llegue a ser
lo más adecuada posible.
La amplia variedad de anomalías craneofaciales muchasveces las hace
inclasificables, Gorlin et al (1, 2) concluyen que esta limitación corresponde a la falta de comprensión embriológica y a las causas que las
provocan. En 1981 se reúne el Comité de Nomenclatura y Clasificación
de las Anomalías Craneofaciales derivada de la Asociación Americana
de Fisura Labiopalatina. El comité propuso una clasificación simple, dividida en cinco categorías:
I-Fisuras Faciales/ Encefaloceles/ Disostosis
II- Atrofia/ Hipoplasia
III- Neoplasias
IV- Craneosinostosis
V- Inclasificables
Esta simple clasificación nos permite tener un resumen y orden de las
causas y manejo de las anomalías craneofaciales más frecuentes (3).

EMBRIOLOGÍA CRANEOFACIAL
La embriología del desarrollo craneofacial fue descrita por Sperber (4).
Las células de la cresta neuralde la zona craneal y vagal van a dar lugar
al ectomesénquima de la región cráneo-cérvico-facial y arcos branquiales, a partir del cual se diferencian los procesos faciales.
Una de las características más importantes en la formación de la cara la

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constituyen los desplazamientos y multiplicación celular que dan como
resultado la formaciónde los mamelones o procesos faciales.
La característica más típica del desarrollo de la cabeza y cuello es la
formación de arcos branquiales o faríngeos. Aparecen en la cuarta y
quinta semana del desarrollo intrauterino. En un periodo inicial están
constituidos por tejido mesenquimático, separados por surcos denominados hendiduras faríngeas. Los arcos branquiales no solo contribuyen a
la...