Estudiante

HISTIOCITOSIS, APROXIMACIÓN
TERAPÉUTICA Y REVISIÓN DEL TEMA
AUTORES: GARCÍA RUEDA, KAREN ANDREA; HERRERA RIVILLAS; MARÍA FERNANDA.
Palabras Claves: Histiocitosis células de Langerhans; clasificación; fisiopatología; manifestaciones
clínicas; terapéutica en pediatría.
Abstract: Considerando la gran cantidad de conocimiento medico necesaria para poder realizar un
abordaje adecuado de lospacientes y el poco tiempo disponible de la mayor parte de profesionales
de la salud para realizar actualizaciones; así como lo indispensable que resulta al estudiante
realizar una adecuada fundamentación del tema desde fuentes medianamente actualizadas, se
presenta en el presente documento una revisión de tema de la histiocitosis tipo I o histiocitosis de
Langerhans.
La histiocitosis de célulasde Langerhans (HCL) es una enfermedad rara, de amplia heterogeneidad
clínica y progresión variable, es necesario hacer un diagnóstico y estratificación claros por grupos
de riesgo para un mejor enfoque terapéutico (sobre todo teniendo en cuenta el escaso
conocimiento actual sobre la etiología de la misma), para llegar de manera acertada al diagnóstico
y estratificación por riesgo mencionadas,se necesita conocer la fisiopatología y las
manifestaciones clínicas de la enfermedad. Por tanto y con objetivos pedagógicos se presenta a
continuación la fisiopatología, manifestaciones clínicas y diagnóstico, finalizando con el abordaje
práctico del tratamiento en el paciente pediátrico a partir del grado de afectación sistémica.

INTRODUCCIÓN:
La histiocitosis de células de Langerhans esuna enfermedad relativamente rara en nuestro medio,
razón por la cual no suele ser abordada de manera teórica ni práctica; no obstante, la poca
prevalencia no excusa en la práctica profesional la adecuada atención de los pacientes que
presenten dicha enfermedad, por lo anterior se hace indispensable tener una idea somera que
permita el reconocimiento de la misma, para poder diagnosticarla enel momento en el que se
presente, y dar un plan terapéutico inicial (si bien es probable que en el compromiso con el
paciente, este termine siendo remitido en el menor tiempo posible al profesional más indicado).
En el caso particular de la histiocitosis de células de Langerhans, se podría afirmar que aunque la
literatura al respecto es prolífica, el conocimiento concreto es aún muy incipiente,lo que vuelve
difícil la revisión rápida del tema. Por ende el objetivo principal de este artículo es presentar una
revisión del tema, partiendo desde la definición, la fisiopatología, las variantes clínicas hasta llegar
al diagnóstico y la terapéutica recomendada actualmente para el paciente pediátrico.

DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN :

A pesar de una relativa claridad en la definición dela histiocitosis, al ahondar en el concepto, se
halla que es un término aun ambiguo y un concepto vago. La histiocitosis es un grupo heterogéneo
de enfermedades que se caracterizan por la proliferación de células del sistema mononuclear
macrófago que no es en respuesta a ningún estímulo conocido y que puede manifestarse de
diferentes maneras (1). Se clasifica en tres grandes grupos:histiocitosis tipo I o de células de
Langerhans; histiocitosis tipo II o Histiocitosis de fagocitos mononucleares distintos a las células de
Langerhans; histiocitosis tipo III o histiocitosis maligna(2). Dada la extensión del tema, solo se
abordará la histiocitosis tipo I (en adelante HCL).
Se conocen tres formas de histiocitosis tipo I: granuloma eosinófilo (la forma más benigna),
enfermedad deHand-Schüller-Christian (la forma crónica) y enfermedad de Letterer-Siwe (la
forma aguda, clásicamente letal)(3) algunos autores agregan una cuarta categoría, la histiocitosis
Hashimoto-Pritzker, una forma congénita autolimitada(4). Este aspecto se abordará con mayor
detalle en el apartado de manifestaciones clínicas.
Fisiopatología de la histiocitosis tipo célula de Langerhans(1):
Considerando la...