Estudiante

Revista chilena de pediatría
versión impresa ISSN 0370-4106
Rev. chil. pediatr. vol.82 no.6 Santiago dic. 2011
http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062011000600009 
Rev Chil Pediatr 2011; 82 (6): 535-541
Sarcoidosis infantil. Una rara enfermedad pediátrica. Caso clínico
Israel Didier Cruz A. 1, Sara Barón L.2, Claudia Garrido G.3, José Roberto Velázquez S.3
1. Neumólogo Pediatra. MédicoResidente del Curso Universitario de Alta Especialidad en Rehabilitación Pulmonar Pediátrica UNAM. Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias "Dr. Ismael Cosío Villegas". 
2. Médico Residente del Curso de Especialización en Neumología Pediátrica. Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias. "Dr. Ismael Cosío Villegas". 
3. Neumólogo Pediatra. Médico Adscrito. Pabellón de Neumologíapediátrica "Dr. Fernando Katz Avruzky". Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias. "Dr. Ismael Cosío Villegas".
RESUMEN
La sarcoidosis es un padecimiento multisistémico, de etiología desconocida. Afecta diversos órganos, entre los que se encuentran la piel, ojos, articulaciones, hígado, corazón, bazo y ganglios linfáticos. Los pulmones son el órgano más afectado en esta enfermedad, y aunque lasintomatología puede variar en cada etapa de la vida, lo común es que pase desapercibida en la mayoría de los casos. En algunos países como Inglaterra, Estado Unidos y Japón es endémica, en México y Latinoamérica su incidencia es baja. Existe una predisposición genética en la cual el complejo mayor de histocompatibilidad (HLA) tiene un papel predominante. El diagnóstico histopatológico requiere dela presencia en los tejidos de lesiones granulomatosas no caseificantes, células epiteloides e inclusiones citoplasmáticas llamadas células de Schaumann. La complicación más severa es la fibrosis pulmonar, por lo que el tratamiento con esteroides es de suma importancia. Presentamos el caso de un escolar al que se le realizo el diagnóstico de sarcoidosis pulmonar por biopsia pulmonar a cieloabierto. Al cual se le inicio tratamiento con esteroide sistémico y actualmente se encuentra bajo vigilancia, asintomático y sin complicaciones secundarias al tratamiento.
 Introducción
La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica descrita desde hace 134 años (1877) por Hutchinson, bajo el nombre de "psoriasispapilar", posteriormente Boeck acuño el término "Sarkoid", para que finalmente Schaumanndescribiera su característica multisistémica. A pesar de estos y múltiples esfuerzos en pleno siglo XXI aún no se ha podido determinar el agente que produce esta enfermedad1. La American Thoracic Society y la European Respiratory Society la clasifican junto a otras 6 enfermedades (Proteinosis alveolar, microlitiasis alveolar, linfangioleiomiomatosis, eosinofilias pulmonares, histiocitosis X yamiloidosis) que se caracterizan por una sintomatología e histología bien definidas, además de una etiología desconocida2.
La sarcoidosis es una enfermedad infrecuente en pediatría, que presenta manifestaciones multisistémicas (tabla 1), aunque en más del 90% de los casos el pulmón es el órgano más afectado, siendo su manifestación más común una neumonía intersticial difusa (NID). El diagnóstico decerteza se realiza por medio del estudio histopatológico de un ganglio linfático, lesión de piel o glándula salival. El diagnóstico temprano evita la aparición de complicaciones severas como la fibrosis pulmonar en aquellos pacientes sintomáticos, que se encuentran en una etapa avanzada de la enfermedad. Debido a la rareza de este padecimiento en este artículo realizaremos la presentación de un casopediátrico con diagnóstico de sarcoidosis pulmonar y una revisión de la literatura mundial, esto con el objetivo de conocerla y diagnosticarla tempranamente.

Caso clínico
Adolescente masculino de 11 años, originario de Durango, sin antecedentes heredofamiliares y perinatales de importancia, esquema de inmunizaciones completo, exposición semanal a humo de leña y convivencia con aves de...