Estudiante

REVISIONES

REV ESP PATOL 2006; Vol 39, n.º 4: 209-218

Tumores GIST. Revisión de la literatura
GIST tumors. A literature review
Beatriz Eizaguirre Zarza1, Juan José Burgos Bretones2
RESUMEN El tumor estromal gastrointestinal (GIST) es el tumor mesenquimal más frecuente en el tracto digestivo. La mayoría de los GIST poseen una característica mutación con ganancia de función del gen c-KIT,que codifica el receptor KIT para el factor de células Stem. El reconocimiento de este tumor ha adquirido más importancia tras la disponibilidad de un inhibidor de la tirosina quinasa KIT, mesilato de Imatinib, llamado comercialmente Glivec (Novartis-Pharma, Basilea, Suiza), en el tratamiento de los tumores metastásicos e irresecables. El propósito de este trabajo es la revisión de la patología,pronóstico y tratamiento de los tumores GIST. Palabras clave: GIST, aparato digestivo, kit, CD117, tratamiento, pronóstico. SUMMARY GIST is the most common mesenchymal tumor in the digestive tract. The mayority of them has characteristic gain-of-function mutations of the c-kit gene, which encodes the KIT Receptor for stem cell factor. The specific identification of GIST has become more importantafter the availability of KIT-selective tyrosine kinase inhibitor Imatinib mesylate, STI571, commercially known as Gleevec (Novartis-Pharma, Basel, Switzerland) in the treatment of unresectable and metastatic tumors. The purpose of this article is to review data of the pathology, prognosis and management of GIST. Key words: GIST, digestive tract, c-KIT, CD117, treatment, prognosis.

Rev Esp Patol2006; 39 (4): 209-218

INTRODUCCIÓN En la actualidad, se denomina GIST a los tumores mesenquimales CD117 positivos, fusiformes o epitelioides, primarios de tracto digestivo, mesenterio, y retroperitoneo. Este término se utilizó por vez primera en 1983. Mazur y Clark lo emplearon para designar unos tumores no epiteliales del tubo digestivo, que carecían de rasgos ultraestructurales de músculoliso y características inmunohistoquímicas de célula de Schwann (1). Es el sarcoma más frecuente del tracto gastrointestinal (TGI). Supone el 2% de tumores a este nivel, pero el 80% de los sarcomas gastrointestinales. Su incidencia es de 10 a 20 casos por millón de habitantes. Teniendo una prevalencia mayor, debido el curso clínico largo de la enfermedad (10-15 años) (2,3). La incidencia máxima esentre la 4.ª y 6.ª décadas, siendo la distribución por géneros semejante. Aunque estudios recientes sugieren una incidencia algo superior en varones (3). GIST comparte similitudes inmunofenotípicas con las células intersticiales de Cajal, localizadas alrededor
Recibido el 15/5/06. Aceptado el 5/9/06. 1 Hospital de Galdakao. 2 Hospital de Cruces. beizaguirre@hgda.osakidetza.net

del plexomientérico, y dispersas en la muscular propia (4). Características como la expresión de KIT, CD34, la cadena pesada de la miosina de músculo liso y la nestina (5), son comunes en ambos. Las células intersticiales de Cajal actúan como marcapasos intermediarios entre sistema nervioso y sistema de músculo liso. Expresan CD117, en el 95% de los casos igual que los GIST, y poseen una mezcla de rasgos neurales ymiógenos en la ultraestructura. Kinblom, en 1998, sugirió que los GIST se originaban de una célula madre que se diferenciaba hacia célula intersticial de Cajal. La hipótesis de la célula precursora explicaría por qué tumores mesenquimales con histología similar a los GIST, CD117 positivos, pueden aparecer en epiplon y mesenterio. No existe una evidencia final que permita considerar estas célulascomo precursoras de los GIST. La posibilidad de que posean un precursor más inmaduro es un debate abierto aún, hoy en día. La expresión de KIT es necesaria para el desarrollo embriológico de melanocitos, gametocitos, mastocitos, y células intersticiales de Cajal (6).

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Eizaguirre Zarza B, Burgos Bretones JJ

PERSPECTIVA GENERAL Kinblom y colaboradores llevaron a cabo un estudio...