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Anomalias craneofaciales por cierre precoz de las suturas del craneo: Manejo de las craneosinostosis.


Las anomalías de cráneo y cara mas frecuentes en los niños, se deben sobre todo al cierre precoz de las suturas o uniones de los huesos que forman el cráneo. En las deformidades craneales posturales o posicionales no se produce cierre precoz.
El cráneo de un bebé está conformado por ochohuesos planos:frontal, occipital, 2 parietales, 2 temporales, esfenoides y etmoides, y por 2 aperturas o fontanelas, una en la parte superior en la mitad, justo hacia delante del centro, y otra en la parte de atrás. Estos huesos están separados y se mantienen unidos inicialmente como las piezas de un puzle por las suturas craneales, que son unos tejidos elásticos y fibrosos. (Figura 1)
Las suturasy las fontanelas, con el tiempo, se transforman en tejido óseo. Entonces se funden con los huesos del cráneo y forman una estructura hueca que aloja dentro el cerebro.
¿Qué es la craneosinostosis?
Es el cierre, fusión u osificación precoz de una o varias suturas craneales La fusión precoz entre los huesos adyacentes da lugar a:
1. Una deformidad de dicho hueso, bien por disminución detamaño, y/o alteración de la forma. Produciendo un crecimiento de otros huesos adyacentes (abombamientos o prominencias) en un intento de mantener normal el volumen intracraneal. Esto da lugar a una deformidad de cráneo y de cara que se llama Síndrome Craneofacial.
2. Manifestaciones neurológicas o Síndrome Neurológico de ciertos tipos de craneosinostosis. Se debe a que no se puede expandir el cerebrodentro del cráneo y fracasa el equilibrio entre el continente (el cráneo) y contenido (el cerebro). El cerebro es comprimido y choca con el cráneo óseo, con lo que la masa cerebral sufre.
Se produce en 1 de cada 2000-3000 recién nacidos, de predominio en el sexo masculino, y se da en todas las razas por igual.
¿Cual es la causa de la craneosinostosis?
La causa es desconocida en la mayoría de loscasos.
Unas son de aparición ocasional, y suelen afectar a una sola sutura. Otras pueden ser debidas a otras enfermedades, y pueden estar afectadas varias suturas.
¿Cómo se manifiesta y qué consecuencias puede tener el cierre prematuro de las suturas craneales?
Algunas craneosinostosis son evidentes desde el nacimiento, y otras van evolucionando en los primeros meses de vida. Hay dos grupos desíntomas:
1. El Síndrome Craneofacial, que se manifesta como:
Una deformidad del cráneo peculiar (cráneo en torre, en cono...) que depende del número de suturas cerradas, osificadas o fundidas.
Anomalías faciales (dismorfias): alteración de las orbitas oculares, desplazamientos de orejas y nariz y, a veces, problemas en la masticación.
2. El Síndrome Neurológico, que se desarrolla en algunascraneoestenosis complejas, manifestándose como:
Hipertensión intracraneal, debido a que el cerebro no cabe dentro del cráneo. Se manifiesta por: fontanela tensa o abultada, somnolencia o menos alerta de lo normal, irritabilidad, llanto agudo, mala alimentación, vómitos explosivos sin nausea previa, convulsiones, incapacidad del niño de mirar hacia arriba con la cabeza hacia delante (ojos en solponiente)...
Hidrocefalia, por aumento de líquido cefalorraquídeo.
Trastorno mental asociada frecuentemente a síndromes o enfermedades congénitas.
¿Qué tipos o modalidades de craneosinostosis podemos encontrar? (Figura 2)
La Escafocefalia, por cierre prematuro de la sutura sagital, es un cráneo estrecho y alargado. Es la más común.
La Plagiocefalia anterior, por cierre precoz de una suturacoronal. Cráneo con aplanamiento de frente del lado afecto y abombamiento de frente del lado opuesto. También se puede elevar la órbita del ojo y desviar la nariz.
La Braquicefalia, por cierre de ambas suturas coronales, es un cráneo acortado en sentido anteroposterior, con ensanchamiento compensatorio (abombamiento) de los huesos temporales; frente ancha y plana, crestas coronales transversales...