Estudiante

UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
CÁTEDRA DE HEMATOLOGÍA

“APLASIA MEDULAR”





ANA MARÍA SEGOVIA
HEE1



APLASIA MEDULAR
Es una enfermedad de la médulaósea que se caracteriza por la presencia de una disminución del tejido hematopoyético, en ausencia de tumor, fibrosis u otros procesos como granulomas en la médula ósea, y que se acompaña de unadisminución de células sanguíneas en la sangre periférica (una, dos o las tres series). Se debe sospechar de anemia aplásica ante un paciente con pancitopenia y disminución del número de reticulocitos ensangre periférica. Sin duda produce una pancitopenia.


• ETIOLOGÍA
Aplasias adquiridas

Primarias o Idiopáticas: lo más frecuente (50-70%).
Secundarias:
• Radiaciones ionizantes
• Agentesquímicos: benceno y derivados, insecticidas (DDT)
• Fármacos: agentes alquilantes y otros quimioterápicos, indometacina, sales de oro, cloranfenicol, antitiroideos.
• Infecciones: VIH, VHB, VHC, VEB,CMV, VHH6, parvovirusB19.
• Tumores: timoma.
• Enfermedades autoinmunes: Lupus Eritematoso Sistémico, Artritis Reumatoide.
• Gestación.
• Hemoglobinuria Paroxística Nocturna.

Aplasiascongénitas

 Anemia de Fanconi : es la aplasia medular congénita más frecuente y se suele manifestar a los 5-10 años. Su transmisión genética es autosómica recesiva. Existe un defecto en la reparación delDNA y una mayor sensibilidad a los radicales de oxígeno.
Se caracteriza por:
• Citopenias: que pueden afectar a una, dos o tres series. Siendo la trombocitopenia la primera alteración.
•Malformaciones: baja estatura, pulgares anormales, manchas cutáneas “café con leche”, microcefalia, alteraciones renales, oculares, auditivas, retraso del desarrollo.
• Mayor susceptibilidad a neoplasias:leucemias agudas, síndromes mielodisplásicos o tumores sólidos.
• El Trasplante de Médula Ósea con HLA idéntico emparentado proporciona un 80% de supervivencia.

 Disqueratosis congénita: ligada al...