Estudiante
Páginas: 24 (5894 palabras)
Publicado: 17 de diciembre de 2014
Tema 1.-MITOCONDRIAS:
¿QUE SON LAS MITOCONDRIAS?
Las mitocondrias son unos orgánulos celulares, formados por una doble membrana (externa e interna) que limita un espacio intermembranoso y una matriz mitocondrial.
La membrana externa es lisa pero la interna forma unos pliegues o crestas, que aumentan su superficie y permiten que se distribuyan enellas muchas proteínas enzimáticas y de transporte, entre ellas, las que forman los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria destinados a la producción de energía.
En la matriz se halla el DNA mitocondrial, molécula circular formada por una doble cadena, que contiene información para 37 genes, todos ellos relacionados con la producción de energía, principal función mitocondrial. es la quele da energía a la célula o sea que son la central energética y La mitocondria es un orgánulo celular al que tempranamente se asignó el papel de "horno" de la célula donde se obtiene energía tras el proceso oxidativo que ocurre sobre distintos metabolitos.
Además, posee en su membrana esos magníficos mecanismos de la cadena transportadora de electrones y de la ATPasa, que permiten latransformación de la energía de oxidación en la llamada "moneda energética universal" de la célula; esto es, el ATP.
Todo esto, con ser crítico en la vida de la célula eucarionte, no habría sido suficiente para despertar el interés de la genética molecular, la antropología genética, o la misma oncología. Hay otros elementos que contribuyen a dar a la mitocondria un papel relevante en la genéticamolecular y otras ciencias que utilizan las poderosas herramientas genético-moleculares.
Por ello, las mitocondrias son especialmente abundantes en los órganos y tejidos del organismo con mayores requerimientos energéticos.
Las mitocondrias tienen también otras funciones importantes, entre ellas: señalización, diferenciación, muerte celular programada y control del crecimiento celular.
¿Cómose produce la energía dentro de la mitocondria?
La energía se produce mediante una serie de reacciones químicas acopladas a una cadena de transporte de electrones al oxígeno, transformando en ATP la energía que se va generando (sistema de fosforilación oxidativa, OXPHOS).
Estas reacciones se realizan gracias a la acción conjunta de una serie de proteínas y otras sustancias transportadorasde electrones que están situadas en la membrana interna de la mitocondria y que constituyen el sistema de fosforilación oxidativa.
Este sistema consta de cinco complejos mu ltienzimáticos, formados por más de 85 proteínas, e incluye diversos transportadores de electrones (flavinas,nicotinamidas, coenzima Q10 o ubiquinona, citocromos, etc…) para su correcta función, la síntesis de ATP.
¿Qué esuna enfermedad mitocondrial?
Es una enfermedad causada por un defecto en la producción de energía dentro de las células del organismo.
Todos los seres vivos necesitan energía para crecer, moverse, pensar y cualquier otra actividad.
También necesitamos energía para que funcionen todas las reacciones metabólicas que permiten la vida.
La energía se produce dentro de unos orgánulos contenidos enlas células, llamados mitocondrias.
ESTRUCTURA DE LA MITOCONDRIA:
La imagen muestra la estructura de la mitocondria. Los orgánulos citoplasmáticos son un conjunto de estructuras que están rodeadas por una membrana celular que envuelve su contenido interno. Uno de ellos es la mitocondria, orgánulo con doble membrana la externa y la interna que se repliega hacia el interior formando lascrestas mitocondriales. Existen entre 1000 y 2000 por célula. Su forma es variable aunque frecuentemente alargada, conteniendo en su interior (matriz mitocondrial) las enzimas necesarias para realizar oxidaciones moleculares con liberación de energía (el ciclo de Krebs, la oxidación de los ácidos grasos, la cadena transportadora de electrones, etc). Su función por tanto, es la de fabricar energía...
Tema 1.-MITOCONDRIAS:
¿QUE SON LAS MITOCONDRIAS?
Las mitocondrias son unos orgánulos celulares, formados por una doble membrana (externa e interna) que limita un espacio intermembranoso y una matriz mitocondrial.
La membrana externa es lisa pero la interna forma unos pliegues o crestas, que aumentan su superficie y permiten que se distribuyan enellas muchas proteínas enzimáticas y de transporte, entre ellas, las que forman los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria destinados a la producción de energía.
En la matriz se halla el DNA mitocondrial, molécula circular formada por una doble cadena, que contiene información para 37 genes, todos ellos relacionados con la producción de energía, principal función mitocondrial. es la quele da energía a la célula o sea que son la central energética y La mitocondria es un orgánulo celular al que tempranamente se asignó el papel de "horno" de la célula donde se obtiene energía tras el proceso oxidativo que ocurre sobre distintos metabolitos.
Además, posee en su membrana esos magníficos mecanismos de la cadena transportadora de electrones y de la ATPasa, que permiten latransformación de la energía de oxidación en la llamada "moneda energética universal" de la célula; esto es, el ATP.
Todo esto, con ser crítico en la vida de la célula eucarionte, no habría sido suficiente para despertar el interés de la genética molecular, la antropología genética, o la misma oncología. Hay otros elementos que contribuyen a dar a la mitocondria un papel relevante en la genéticamolecular y otras ciencias que utilizan las poderosas herramientas genético-moleculares.
Por ello, las mitocondrias son especialmente abundantes en los órganos y tejidos del organismo con mayores requerimientos energéticos.
Las mitocondrias tienen también otras funciones importantes, entre ellas: señalización, diferenciación, muerte celular programada y control del crecimiento celular.
¿Cómose produce la energía dentro de la mitocondria?
La energía se produce mediante una serie de reacciones químicas acopladas a una cadena de transporte de electrones al oxígeno, transformando en ATP la energía que se va generando (sistema de fosforilación oxidativa, OXPHOS).
Estas reacciones se realizan gracias a la acción conjunta de una serie de proteínas y otras sustancias transportadorasde electrones que están situadas en la membrana interna de la mitocondria y que constituyen el sistema de fosforilación oxidativa.
Este sistema consta de cinco complejos mu ltienzimáticos, formados por más de 85 proteínas, e incluye diversos transportadores de electrones (flavinas,nicotinamidas, coenzima Q10 o ubiquinona, citocromos, etc…) para su correcta función, la síntesis de ATP.
¿Qué esuna enfermedad mitocondrial?
Es una enfermedad causada por un defecto en la producción de energía dentro de las células del organismo.
Todos los seres vivos necesitan energía para crecer, moverse, pensar y cualquier otra actividad.
También necesitamos energía para que funcionen todas las reacciones metabólicas que permiten la vida.
La energía se produce dentro de unos orgánulos contenidos enlas células, llamados mitocondrias.
ESTRUCTURA DE LA MITOCONDRIA:
La imagen muestra la estructura de la mitocondria. Los orgánulos citoplasmáticos son un conjunto de estructuras que están rodeadas por una membrana celular que envuelve su contenido interno. Uno de ellos es la mitocondria, orgánulo con doble membrana la externa y la interna que se repliega hacia el interior formando lascrestas mitocondriales. Existen entre 1000 y 2000 por célula. Su forma es variable aunque frecuentemente alargada, conteniendo en su interior (matriz mitocondrial) las enzimas necesarias para realizar oxidaciones moleculares con liberación de energía (el ciclo de Krebs, la oxidación de los ácidos grasos, la cadena transportadora de electrones, etc). Su función por tanto, es la de fabricar energía...
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