Estudiante

Título: FIBROSIS QUÍSTICA
Codificación CIE 10
E84.9 fibrosis quística, sin otra especificación
Problema: Enfermedad multisistémica, de herencia autosómica recesiva, que altera el normal funcionamiento
de las glándulas de secreción exócrina, resultado de las mutaciones de un gen localizado en el brazo largo del
cromosoma 7, el cual se expresa principalmente en pulmones, páncreas, hígadoy aparato reproductor; de
evolución crónica, progresiva, incapacitante y con elevada mortalidad. El diagnóstico se plantea frente a un
paciente con un cuadro clínico compatible (enfermedad pulmonar, gastrointestinal, azoospermia, síndrome de
pérdida de sal, etc.), alteración de dos exámenes de electrolitos en sudor e idealmente con la certificación del
estudio genético. La microbiologíade la Fibrosis Quística es variada, generalmente tiene una fase inicial
caracterizada por la colonización con Haemophilus influenzae, Staphylococcus aereus, Pseudomona aeuriginosa. La
incidencia nacional se estima en 1: 11.252 recién nacidos. El promedio de sobrevida es de 9 años.
Objetivos terapéuticos:
1. Prevenir infecciones pulmonares
2. Tratar infecciones pulmonares
3. Tratarinflamación bronquial
Selección del medicamento de elección:
Principios activos Eficacia Seguridad Conveniencia Niveles
1 Tobramicina +++ ++ +++ 2-3
2 Salbutamol +++ +++ +++ 1-2-3
3 Alfa dornasa +++ ++ ++ NR*
4 Ciprofloxacina +++ +++ ++ 1-2-3
5 Azitromicina +++ +++ ++ 1-2-3
NR* No se encuentra registrado en la séptima edición del CNMB.
Medicamentode primera elección:
Principio activo: tobramicina
Presentaciones:
Ampollas 300 mg/5 mL para nebulizar.
Posología:
1 ampolla de 300 mg por cada nebulización. Nebulizar dos veces al día en ciclos de 28 días de tratamiento y 28
días sin tratamiento.
Indicaciones:
- Pacientes de seis o más años de edad;
- con función respiratoria igual o mayor al 25% del valor normal;
- infectadoscon Pseudomona aeruginosa; para tratamiento de erradicación, de exacerbación moderada o
tratamiento supresivo;
- capaces de utilizar nebulizador.
- El tratamiento puede asociarse a alfa dornasa, esteroides o broncodilatadores.Medicamento de segunda elección:
Alfa dornasa
Presentación ampollas de 2.5 mg/2,5 mL (solución para nebulizar), caja x 6.
Cada ampolla contiene 2,5 mL de unasolución acuosa estéril, límpida, incolora a ligeramente amarillenta, con
1,0 mg/mL de alfa dornasa, 0,15 mg/mL de cloruro de calcio dihidrato y 8,77 mg/mL de cloruro de sodio. El
pH nominal de la solución es de 6,3.
Posología y forma de administración:
La dosis recomendada es de 2,5 mg de alfa dornasa, administrada por inhalación una vez al día. Se inhalará el
contenido de una ampolla (2,5 mLde solución) sin diluir, utilizando para ello un sistema recomendado de
nebulizador.
Algunos pacientes mayores de 21 años podrían beneficiarse de una pauta de administración dos veces al día.
En la mayoría de los pacientes se han obtenido los mejores resultados con el uso diario y regular de alfa
dornasa. En estudios en los que se administró en régimen intermitente, la mejoría de la funciónpulmonar
desapareció al suspender el tratamiento, por consiguiente, se recomendará a los pacientes la medicación diaria.
Instrucciones:
La alfa dornasa humana recombinante es una versión obtenida mediante ingeniería genética de la enzima
humana natural que degrada el ADN extracelular. La retención de secreciones purulentas viscosas en las vías
respiratorias contribuye a reducir la funciónpulmonar y a exacerbar las infecciones. Las secreciones purulentas
contienen concentraciones muy elevadas de ADN extracelular, un polianión viscoso liberado por la
degeneración de los leucocitos que se acumulan como respuesta a la infección. In vitro, la alfa dornasa hidroliza
el ADN del esputo y reduce la viscosidad del esputo que se forma en la fibrosis quística. Los pacientes deben...