Estudio

PATOLOGÍA EXTRAPIRAMIDAL
1-Describa las características semiológicas del movimiento coreico Semiologicamente esta caracterizado por un movimiento involuntario, breve, irregular y carente de intención que afecta predominantemente el segmento distal de las extremidades. En general los movimientos. coreicos son de pequeña amplitud, tienden a presentarse en forma continua tanto en reposo como enacción y adquieren por momentos una verdadera melodía cinética. De ahí, lo de danza. Fisiopatológicamente se ha relacionado con un predominio de la actividad dopaminérgica, a nivel de los ganglios de la base Este es un trastorno del movimiento incluido dentro de las denominadas patologías del movimiento (hipercinesias-discinesias) Los movimientos coreicos pueden ser focales (discinesias buco lingualmasticatoria) o afectar grupos musculares específicos ( discinesias respiratorias). En casos extremos generalizados comprometiendo la postura y la marcha. El balismo esta incluido dentro de los movimientos coreicos por igual fenomenología, las diferencias son solo cuantitativas y relacionadas con la topografía del movimiento anormal. 2- Enuncie las causas mas frecuentes de coreas El movimientocoreico puede ser expresión de una gran variedad de trastornos neurológicos, entre ellos encefalopatías metabólicas, cuadros inflamatorios auto inmunes, infecciones, lesiones vasculares, trastornos hormonales, cuadros degenerativos esporádicos o genéticamente determinados ( corea de Hungtinton), síndromes inducidos por fármacos. En la práctica clínica los casos corresponden en forma mayoritaria a: •Corea de Sydenhan (Corea reumática o infecciosa), en población pediátrica. • Corea de Hungtinton: Genética y demenciante en población adulta

• Corea inducida por fármacos: L-dopa, psicotropicos, etc. • Hemicorea / hemibalismo: Secundarios a patología cerebro vascular en la población adulta. 3Describa las manif estaciones clínicas de la corea de Sydenhan

Este es un síndrome coreico de causainmunológica que afecta a niños de ambos sexos, comienza habitualmente entre los 8 y 10 años. El cuadro habitualmente se presenta en forma insidiosa, semanas o meses después de una infección estreptocócica aguda (generalmente estreptococo beta hemolítico del grupo A). Al inicio solo muestran los niños inquietud motora e inestabilidad, con movimientos de pequeña amplitud y están sutilmenteincorporados a la gestualidad normal. Con el correr de los días los movimientos se intensifican y tienden a generalizarse, la disartria suele ser frecuente. En las formas severas la hipotonía suele ser marcada y obliga al paciente a guardar cama. En esta enfermedad además de los movimientos involuntarios se describen cambios en la personalidad y trastornos del comportamiento, entre ellos hiperactividad,déficit de atención, trastornos obsesivos compulsivos etc. Los movimientos involuntarios tienden a remitir en tiempos variables de semanas hasta 6 meses, con promedio de tres. La Corea de Sydenhan es una de las manifestaciones principales de la fiebre Reumática, en estos pacientes suelen asociarse carditis y artritis como hallazgos adicionales. El diagnóstico se realiza sobre la base del cuadroclínico, sin embargo el laboratorio suele ser útil: • Eritrosedimentación muy elevada • Proteína c reactiva positiva • Antiestreptolisina0(ASTO) positiva • Hisopado faringeo para búsqueda de un estreptococo del grupo Beta hemolítico del grupo A.

4- Enuncie las bases del tratamiento de la corea de Sydenhan

El tratamiento de la corea de Sydenhan apunta por un lado a aliviar la sintomatologíacoreica mediante el uso de bloqueantes dopaminérgicos (haloperidol) o ácido valproic o y por otro lado a realizar profilaxis secundaria de la fiebre reumática a través de la administración de penicilina de deposito por largo tiempo ( Veinte o más años) Excepcionalmente se han recurrido a inmunosupresores como los corticoides o a inmunoglobulinas y plasmaferesis para acortar la evolución del proceso...