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APLASIA DE MÉDULA ÓSEA
La anemia aplásica es una pancitopenia asociada a hipocelularidad de la médula ósea causada por una alteración en el número o en la función de las células precursoras hematopoyéticas o bien del ambiente medular, lo cual está asociado a causas hereditarias o adquiridas.
Un hallazgo morfológico característico de la anemia aplásica es la sustitución de la médula óseahematopoyética por grasa en las muestras de biopsia y en las imágenes de resonancia magnética de la columna vertebral; en estudios funcionales se evidencia un déficit de células progenitoras primitivas y comprometidas con la hematopoyesis, incluso los ensayo in vitro en casos graves indican que la reserva celular es menor al 1%. Además del déficit cuantitativo, pueden aparecer manifestacionescualitativas, como un acortamiento de los telómeros o escaso número de clones de células madre funcionales, lo que indica el estado de depauperación y agotamiento de la hematopoyesis.
Podemos encontrar en la aplasia una típica anemia normocítica normocrómica o a veces macrocítica, pero junto con la anemia aparecen la trombocitopenia y leucopenia que tienen un pronóstico más grave.
ETIOLOGÍA YCLASIFICACIÓN
Como mencionamos antes, existen varias causas de aplasia medular, podemos nombrar entonces las siguientes:
APLASIAS HEREDITARIAS: existe una insuficiencia crónica de la médula ósea por causas hereditarias, estas anemias son congénitas. Entre estas tenemos a la anemia de Fanconi, disqueratosis congénita, Síndrome de Schwachmann-Diamond, disgenesia reticular, trombocitopenia amegacariocítica,anemias aplasias familiares y preleucemia.
La anemia de Fanconi es una enfermedad de herencia autosómica recesiva en el cual los pacientes presentan una pancitopenia progresiva, aumento de la fragilidad osmótica, malformaciones congénitas y un mayor riesgo de neoplasias malignas, existen más o menos siete defectos genéticos distintos que no han podido identificarse completamente.
El síndrome deSchwachmann-Diamond es una enfermedad transmitida con herencia autosómica recesiva en la cual existe una afectación multiorgánica, este síndrome está asociado a insuficiencia pancreática exócrina, retraso del crecimiento, condrodisplasias metafisiarias e hipoplasia medular con evolución a una leucemia aguda no linfobñástia, no se conoce cuál es la anomalía concreta causante de este síndrome.
Ladisqueratosis congénita es un proceso que posee una herencia ligada al cromosoma X, se caracteriza por leucoplasia de las mucosas, distrofia ungueal, hiperpigmentación reticular y aparición tardía de anemia aplásica, se ha identificado una mutación del gen DKC1.
APLASIAS ADQUIRIDAS: La lesiones de la médula ósea de origen exógeno, se deben a agresiones causadas por ciertos agentes físicos oquímicos, como las dosis elevadas de radiación y de sustancias químicas tóxicas, entre estas tenemos: aplasias secundarias a radiación, fármacos y agentes químicos, ya sean por efectos habituales o reacciones idiosincrásicas, infecciones virales, enfermedades inmunitarias, fascitis eosinófila, hipoinmunoglobulinemia, carcinoma/timoma típico, enfermedad de injerto contra huésped e inmunodeficiencias,hemoglobinuria paroxística nocturna y embarazo.
El mecanismo de las reacciones idiosincrásicas causadas por el uso de ciertos fármacos se atribuye a alguna alteración del metabolismo de esos fármacos. La vía metabólica seguida por muchos fármacos y sustancias químicas supone una degradación enzimática que termina con la formación de compuestos electrófilos con gran capacidad de reacción. Esos productosintermedios son tóxicos, porque tienen tendencia a unirse a las macromoléculas celulares, la formación excesiva de productos intermedios o su falta de desintoxicación, pueden estar determinados genéticamente y manifestarse únicamente cuando un producto concreto actúa como estímulo.
En cuanto a la aplasia medular de origen autoinmunitario se ha visto un mecanismo en el cual se pueden inhibir...