Exam

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Colestasis en el lactante
Esteban Frauca Remacha

Introducción

Definición

El término "colestasis" define la presencia de
una alteración en el flujo biliar. Se caracteriza por la retención de bilirrubina, ácidos biliares y otros componentes de la bilis.

Síndrome de disfunción hepática con alteraciones en el flujo biliar, definido analíticamente por elevación de ácidos biliaresséricos
y de bilirrubina directa (> 2 mg/dl).

Los recién nacidos y lactantes sanos presentan una alteración de flujo biliar fisiológica
hasta que se completa la maduración anatómica y funcional del hígado en la vida posnatal. Esa inmadurez justifica que las enfermedades hepáticas que inciden a esa edad
desencadenen ictericia como principal manifestación clínica y que patologías extrahepáticas desuficiente gravedad (shock, cardiopatía, sepsis, etc.) puedan ir acompañadas de
una colestasis en el recién nacido o lactante.

Presentación clínica
Cuadro de ictericia con decoloración parcial
(hipocolia) o total (acolia) de las deposiciones y coluria (es necesario comprobarlas personalmente, no suelen ser referidas). Bioquímicamente el rasgo diferencial es la hiperbilirrubinemia directa oconjugada (Bili directa
mayor de 2 mg/dl o mayor del 20% de la cifra
de bilirrubina total) junto con la elevación de
ácidos biliares en suero. Debe descartarse una
colestasis, mediante determinación de la cifra de
bilirrubina directa, en todo recién nacido con ictericia prolongada (más de 15 días).

El término "colestasis del lactante" se refiere
a un síndrome clínico común de ictericia ehipocolia que motiva la consulta médica y en
el que debe investigarse la hepatopatía causal.
El diagnóstico diferencial de las distintas entidades puede ser difícil ya que a menudo se
solapan los rasgos clínicos, bioquímicos e histológicos.

En la mayoría de las ocasiones son entidades
que debutan en período neonatal o durante el
primer año de vida bien por tener algunas de
estas causas untrasfondo genético o por cierta "predisposición" (inmadurez hepática anatómica y funcional) en el RN y lactante al
desarrollo de una colestasis ante determinadas
causas que en etapas posteriores de la vida no
la van a producir.

Aunque no puede generalizarse debido a la
diversidad de causas de enfermedad colestática en el niño, algunas de ellas susceptibles de
un tratamiento eficaz, debeconsiderarse que
no son procesos benignos ya que la mayoría
ocasionan disfunción hepática crónica, con
alteración de la calidad de vida o necesidad
de trasplante hepático.

Incidencia
Se observa colestasis neonatal en 1/5.000 RN.
La causa más frecuente en niños con patolo-

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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría

— Alteraciones hormonales: panhipopituitarismo,hipotiroidismo.

gía neonatal importante (prematuridad, etc.)
sería la inmadurez hepática asociada a diferentes noxas (cardiopatía, infección, cirugía,
nutrición parenteral, etc.). En el RN o lactante sin patología neonatal las causas más
frecuentes son atresia biliar extrahepática,
déficit de alfa-1-antitripsina, síndrome de
Alagille y CIFP (colestasis intrahepática
familiar progresiva).

—Cromosomopatías: trisomías 18, 21 y 22.
— Infección connatal (TORCH, Lysteria,
parvovirus B19) o infección neonatal
(herpes simple, CMV, adenovirus, ECHO,
Coxsackie...).
— Perforación espontánea de la vía biliar.
— Malformación de la vía biliar (quiste de
colédoco).

Clasificación etiológica

— Virus de la hepatitis B (se ha descrito la
hepatitis colestástica a partir de los 45 díasde vida en hijos de madres con hepatitis
crónica por virus B y anti-HBe positivo) o
virus de hepatitis A (raro).

Debido a esa cierta "predisposición" del
recién nacido y lactante, ya referida, para desarrollar una colestasis, son muchas las posibles
entidades clínicas que la pueden producir. En
este capítulo nos referiremos fundamentalmente a aquellas de origen intrínsecamente
hepático....