Examen Microsc Pico De La Orina

Porfirinas y
porfobilinogen
o
Exponetes : silas josue
Valenzuela Chávez
Glenda Isely Lara Romero
Suleyma Yasmin Ortiz

Porfirinas
 Las

porfirias son un grupo de trastornos
hereditarios en los cuales una parte
importante de la hemoglobina, llamada
hemo, no se produce apropiadamente.
El hemo también se encuentra en la
mioglobina, una proteína que está en
ciertos músculos.

Causas
Normalmente,

el cuerpo produce hemo
en un proceso de múltiples pasos y las
porfirinas se producen durante varios
pasos de este proceso. Los pacientes
con porfiria tienen una deficiencia de
ciertas enzimas necesarias para este
proceso. Esto provoca que se acumulen
cantidades anormales de porfirinas o
químicos conexos en el cuerpo.

Tipos de porfirias
Existen siete tipos principales y distintos de
porfirias.Cada una está originada por un defecto
(hipoactividad) en la actividad de una de las
siete enzimas que participan en la cadena de
biosíntesis o ruta metabólica del grupo hemo.
Dependiendo del tejido en que predomina el
defecto metabólico, se clasifican como:
 Porfirias hepáticas.
 Porfirias eritropoyéticas.
 Porfirias bucales o del beso.

Sintomas: :0
Síntomas
 Las porfirias involucran tressíntomas principales:
 Cólicos o dolor abdominal (únicamente en algunas
formas de la enfermedad).
 Sensibilidad a la luz que causa erupciones,
ampollas y cicatrización de la piel (fotodermatitis).
 Problemas con los sistemas nervioso y muscular (
convulsiones, alteraciones mentales, daño
neurológico).




Los ataques pueden ocurrir en forma
súbita, generalmente con dolor de
estómago fuerte,seguido de vómito y
estreñimiento. Estar al sol puede causar
dolor, sensaciones de calor, ampollas, al
igual que enrojecimiento e hinchazón de
la piel. Las ampollas sanan lentamente,
a menudo con cicatrización o cambios en
el color de la piel, y pueden ser
deformantes. La orina se puede tornar
de color rojo o marrón después de un
ataque.

Otros síntomas pueden abarcar:
 Dolor muscular.
 Parálisiso debilidad muscular.
 Entumecimiento u hormigueo.
 Dolor en brazos y piernas.
 Dolor de espalda.
 Cambios de personalidad.
 Los ataques algunas veces pueden ser
mortales y producir:
 Presión arterial baja.
 Desequilibrios electrolíticos graves.
 Shock.


Prueba y Examenes
El médico llevará a cabo un examen físico, el cual incluye la
auscultación del corazón. Usted puede presentarfrecuencia
cardíaca rápida (taquicardia). El médico puede encontrar
que los reflejos tendinosos profundos (reflejo rotuliano u
otros) no funcionan en forma apropiada.
 Los exámenes de sangre y orina pueden revelar afecciones
renales u otros problemas. Hay exámenes especiales que
pueden medir las porfirinas en la sangre.
 Algunos de los otros exámenes que se pueden llevar a cabo
comprenden:
Gasometría arterial.
 Grupo de pruebas metabólicas completas .
 Niveles de porfirinas y de otros químicos ligados a esta
afección (a menudo se analizan en la orina).
 Ecografía abdominal .
 Análisis de orina.


Tratamiento :
 Algunos

de los medicamentos utilizados para
tratar un ataque súbito (agudo) de porfiria
pueden abarcar:
 Hematina administrada a través de una vena (
intravenosa).
Analgésicos.
 Propanolol para controlar los latidos cardíacos.
 Sedantes para ayudarle a usted a que le dé
sueño y tenga menos ansiedad.

Pronostico :
 Pronóstico
 Las

porfirias son enfermedades de por vida con síntomas
que aparecen y desaparecen. Algunas formas de la
enfermedad causan más síntomas que otros. El tratamiento
apropiado y el hecho de evitar los desencadenantes pueden
ayudar a prolongarel tiempo entre los ataques.
 Posibles complicaciones
 Coma.
 Cálculos biliares.
 Parálisis .
 Insuficiencia respiratoria (debido a debilidad de los
músculos del tórax).
 Cicatrización de la piel.

PORFOBILINOGENO
El porfobilinógeno (PBG) es uno de varios tipos
de porfirinas que se encuentran en el cuerpo.
Normalmente, el cuerpo descompone las
porfirinas en hemo, una parte importante...