Exp Inmunologia PRIONES
INMUNOLOGIA Y
ENFERMEDADES
EMERGENTES
GRUPO N° I
INTEGRANTES:
¿ QUE ES UN
PRION?
ESTRUCTURA
BACTERIANA DEL
AGENTE
PATOGENO
PATOGENEA
Las enfermedades
prionicas son
procesosneurodegenerativos,
producidos por el
metabolismo
aberrante de una
proteína prionica, que
afecta a seres
humanos y animales
durante un periodo de
incubación
prolongado, con
carácter transmisible
yevolución clínica
fatal.
El principal hallazgo
patológico es el aspecto
espongiforme del
cerebro de personas y
animales infectados,
causado por la
acumulación de las
proteínas prionicas en
las neuronas,donde
forman placas amiloides.
Enfermedad de Creutzfeldt – Jacob (ECJ): Es la enfermedad
priónica más común. El debut aparece entre los 50 y los 60 años y su
curso clínico puede tener varias faseshasta alcanzar una demencia
grave .
Enfermedad de Gertsmann – Straussler – Scheinker: Se
caracteriza por una ataxia grave . Su inicio puede ser tan temprano
como a los 20 años, pero puede aparecer hastalos 60 años. La
duración es entre 2 y 10 años y los pacientes fallecen generalmente
por infecciones secundarias.
Kuru: El término Kuru significa “temblor, con fiebre y frío,
comienza después de laingestión de tejidos cerebrales de
personas fallecidas con la finalidad de adquirir su sabiduría.
Predomina en niños y mujeres adultas. La enfermedad se
desarrolla lentamente, y el período deincubación puede
prolongarse hasta 30 años.
Insomnio familiar fatal (IFF/): Su aparición
tiene lugar entre los 35 - 55 años, Se caracteriza
por un insomnio intratable que dura semanas o
meses.sintomatología
Las enfermedades
priónicas humanas
muestran un espectro
de manifestaciones
clínicas muy amplias:
Demencia
Insomnio
Paraplejías
Declive de las
funciones motoras y
cognitivas
TRATAMIENTOPREVENCION
MEDIDAS GENERALES:
No es necesaria habitación individual, aislamiento específico ni trato clínico
rutinario diferenciado. Es imprescindible, como en cualquier otro paciente,...
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