Extrofia Vesical
Páginas: 14 (3496 palabras)
Publicado: 6 de marzo de 2013
ESTROFIA VESICAL
La extrofia vesical es una anomalía congénita (que está presente en el nacimiento) Es una de las anomalías más graves de la vejiga, presenta una gran variabilidad clínica que puede ir desde una simple fisura en la pared de la vejiga hasta la falta de una parte de la pared posterior de la vejiga, que desemboca en la región antero inferior del abdomen. Se puede asociar a otrasmalformaciones genitourinarias e incluso a agenesia (desarrollo defectuoso, o falta de alguna parte de un órgano) renal.
Datos del ECEMC (Estudio Colaborativo Español de Malformaciones Congénitas) en España se estima una frecuencia de 1/35.000 recién nacidos vivos, siendo unas cinco veces más frecuente en niños que en niñas.
Aunque no se conoce la etiología (estudio de las causas de lasenfermedades) de la extrofia vesical, se sabe que estas anomalías se producen por el cierre incompleto, en la línea media, de la parte inferior de la pared abdominal y de la pared anterior de la vejiga.
Esta malformación es la consecuencia del defecto de la migración de las células mesenquimatosas (tejido conjuntivo embrionario que forma la mayor parte del mesodermo) del ectodermo (tejido embrionario, apartir del cual se formaran los órganos de los sentidos, el sistema nervioso central y los nervios periféricos), que se produce entre la 4ª-5ª semana de gestación. Como consecuencia, no se forma tejido muscular ni conectivo (tejido de sostén y unión de otros tejidos y partes del cuerpo) en la pared anterior abdominal sobre la vejiga.
Después, la epidermis (capa superior de la piel) y la paredanterior de la vejiga se separan, provocando una comunicación entre el exterior y la mucosa vesical.
EPISPADIA
EPISPADIA BALANICO
EPISPADIA PENEONA
EPISPADIA PIBOPENEONA
Es la forma más leve, afecta a la uretra y a los genitales y provoca que alrededor del 50% de los afectados presente incontinencia urinaria.
En los varones, la uretra es con frecuencia corta y se divide, en laparte superior del pene, mediante una apertura, a la que se denomina epispadias.
En las niñas, el clítoris puede estar dividido y la apertura urinaria encontrarse en una posición anormal.
EPISPADIA BALANICO
Este tipo es mas raro, de cada 120,000/1 un bebe llega a tener epispadia balanico. El defecto esta localizado en la glande,con deformidad del mismo y con una profunde gotera dorsal que lodivide parcialmente en 2 mitades lateralesen su forma vertebral.
En general esta situación es evidente por que no hay presencia de prepucio dorsal. Existen casos minimos de que tiene prepucio integro y circular, pasando inarvertido el diagnostico. El resto del pene y pared anterios abdominal son normales este es mas un problema mas estético que funcional.
EPISPADIA PENEONA
Es mas frecuente quela anterior con un meato urinario generalmente amplio en la zona meda del pene. Dado que en ciertas ocasiones esta relacionado con la separación lateral o diastasis leve de la sínfisis de pubis y elementos musculares del suelo pélvico que soportan, se asocian a grados variables de incontinencia urinaria. El acortamiento de la uretra hace que esta realmente actúe como una cuerda adicional.EPISPADIA PUBOPENEONA
Esta es la mas grave que las anteriores ya que en esta se presenta todo lo anterior pero en mayor intensidad y la incontinencia esta presente principalmente. Aquí encontramos localizado un meato amplio en la unión de pene con la sifisis del pubis , que prácticamente corresponde al cuello vesical .
EXTROFIA VECICAL CLASICA
Forma de gravedad intermedia presenta un defecto enla uretra y la vejiga; en los varones, presentan una vejiga que sobresale desde la pared abdominal y tienen su mucosa expuesta.
El ombligo se encuentra desplazado hacia abajo a las ramas del pubis y los músculos rectos están separados de la línea media, se acompaña de epispadias completo con escroto amplio y fino y son frecuentes la criptorquidia (uno o ambos testículos no pueden descender al...
La extrofia vesical es una anomalía congénita (que está presente en el nacimiento) Es una de las anomalías más graves de la vejiga, presenta una gran variabilidad clínica que puede ir desde una simple fisura en la pared de la vejiga hasta la falta de una parte de la pared posterior de la vejiga, que desemboca en la región antero inferior del abdomen. Se puede asociar a otrasmalformaciones genitourinarias e incluso a agenesia (desarrollo defectuoso, o falta de alguna parte de un órgano) renal.
Datos del ECEMC (Estudio Colaborativo Español de Malformaciones Congénitas) en España se estima una frecuencia de 1/35.000 recién nacidos vivos, siendo unas cinco veces más frecuente en niños que en niñas.
Aunque no se conoce la etiología (estudio de las causas de lasenfermedades) de la extrofia vesical, se sabe que estas anomalías se producen por el cierre incompleto, en la línea media, de la parte inferior de la pared abdominal y de la pared anterior de la vejiga.
Esta malformación es la consecuencia del defecto de la migración de las células mesenquimatosas (tejido conjuntivo embrionario que forma la mayor parte del mesodermo) del ectodermo (tejido embrionario, apartir del cual se formaran los órganos de los sentidos, el sistema nervioso central y los nervios periféricos), que se produce entre la 4ª-5ª semana de gestación. Como consecuencia, no se forma tejido muscular ni conectivo (tejido de sostén y unión de otros tejidos y partes del cuerpo) en la pared anterior abdominal sobre la vejiga.
Después, la epidermis (capa superior de la piel) y la paredanterior de la vejiga se separan, provocando una comunicación entre el exterior y la mucosa vesical.
EPISPADIA
EPISPADIA BALANICO
EPISPADIA PENEONA
EPISPADIA PIBOPENEONA
Es la forma más leve, afecta a la uretra y a los genitales y provoca que alrededor del 50% de los afectados presente incontinencia urinaria.
En los varones, la uretra es con frecuencia corta y se divide, en laparte superior del pene, mediante una apertura, a la que se denomina epispadias.
En las niñas, el clítoris puede estar dividido y la apertura urinaria encontrarse en una posición anormal.
EPISPADIA BALANICO
Este tipo es mas raro, de cada 120,000/1 un bebe llega a tener epispadia balanico. El defecto esta localizado en la glande,con deformidad del mismo y con una profunde gotera dorsal que lodivide parcialmente en 2 mitades lateralesen su forma vertebral.
En general esta situación es evidente por que no hay presencia de prepucio dorsal. Existen casos minimos de que tiene prepucio integro y circular, pasando inarvertido el diagnostico. El resto del pene y pared anterios abdominal son normales este es mas un problema mas estético que funcional.
EPISPADIA PENEONA
Es mas frecuente quela anterior con un meato urinario generalmente amplio en la zona meda del pene. Dado que en ciertas ocasiones esta relacionado con la separación lateral o diastasis leve de la sínfisis de pubis y elementos musculares del suelo pélvico que soportan, se asocian a grados variables de incontinencia urinaria. El acortamiento de la uretra hace que esta realmente actúe como una cuerda adicional.EPISPADIA PUBOPENEONA
Esta es la mas grave que las anteriores ya que en esta se presenta todo lo anterior pero en mayor intensidad y la incontinencia esta presente principalmente. Aquí encontramos localizado un meato amplio en la unión de pene con la sifisis del pubis , que prácticamente corresponde al cuello vesical .
EXTROFIA VECICAL CLASICA
Forma de gravedad intermedia presenta un defecto enla uretra y la vejiga; en los varones, presentan una vejiga que sobresale desde la pared abdominal y tienen su mucosa expuesta.
El ombligo se encuentra desplazado hacia abajo a las ramas del pubis y los músculos rectos están separados de la línea media, se acompaña de epispadias completo con escroto amplio y fino y son frecuentes la criptorquidia (uno o ambos testículos no pueden descender al...
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