Factor 8

CAPÍTULO I
PLANTEAMIENTO DEL TEMA


La enfermedad de Von Willebrand o Seudohemofilia, es un trastorno hemorrágico de carácter hereditario producido por el déficit de una proteína, a la vez con características de transmisión recesiva correlacionada con el sexo; dicha proteína es la de factor VIII, como serie esencial del antigeno y coagulación sanguínea; el hombre es el portadorprincipal que hace transferencia de tipo genético al sexo femenino, no así al sexo masculino, pero hay una retrospección de herencia de las leyes genéticas; existe variación en el traspaso de la enfermedad hacia una de las hijas de los padres portadores, tomando como fuente de transición los genes.
Este tipo de patología se evidencia cuando se observan alteraciones hemorrágicas: hemartrosís queaparecen sin traumatismos y las articulaciones más afectadas suelen ser las rodillas y codos; equimosis y hematomas, que por su gran dimensión comprimen estructuras internas. Las características relevantes de las hemartrosís son la reducción de los movimientos articulares, engrosamiento y perdida del cartílago hiliano, con necrosis óseas subcondreales, todo esto derivado de la extravasación delliquido sinovial, como eje fundamental en la estabilidad y distribución interna para la movilidad.
El factor Von Willebrand (VW), es necesario a la función vascular, plaquetaria y a la biosíntesis del factor VIII.
La sintomatología se hace presente durante la infancia, cuando el individuo inicia el levantamiento de objetos pesados, trayendo como signo de alarma dolores articulares enrodillas, tobillos, codos y cadera.
Los pacientes con hemofilia o enfermedad de Von Willebrand necesitan orientación amplia y continua junto a sus familiares, para tratar que las lesiones y complicaciones no sean constantes, además de una valoración periodicade los especialistas tales como: hematólogos, traumatólogos, fisioterapeutas, neonatólogo, pediatra puericultor, internistas,nutricionistas, entre otros, para evitar el desequilibrio en las diferentes etapas de desarrollo del paciente.
El presente estudio surge a manera de determinar como afecta la hemofilia a sus portadores y para el logro de este objetivo es necesaria la orientación a la población con respecto a la enfermedad, ya que esto contribuye al mejor control y desenvolvimiento del individuo afectado.
Ladebida información, tanto a planteles educativos, entes gubernamentales y la comunidad en general, permitirá fortalecer la conciencia colectiva, creando herramientas y estrategias necesarias para propiciar condiciones favorables para la disminución del riesgo de padecer la enfermedad sin tener conocimiento respecto a la misma.
El conocer la patología aportara beneficios al que la padece,ya que este como sus familiares sabrán que hacer y a donde acudir, aumentando sus expectativas de vida y establecerán medidas correctivas que disminuyan la incapacidad.
El recurso más valioso de un país es el recurso humano y este será más productivo en la medida que se contribuya a mantener su salud.






















CAPÍTULO II
MARCO TEORICO

Antecedentesde la Investigación
Las referencias escritas más antiguas de lo que pareciera ser hemofilia se remontan a textos judaicos del siglo II: decretos rabinitos eximían al varón de l a circuncisión si dos hermanos anteriores murieron a causa de una hemorragia después del procedimiento.
John Conrad Otto, médico estado unidense al que se le atribuye la primera descripción moderna de lahemofilia en 1.803, público el tratado “Recuento de una disposición hemorrágica presente en algunas familias”; describe claramente las características fundamentales de la hemofilia, una tendencia hereditaria de las hemorragias en varones.
Los científicos continuaron sus investigaciones en forma paralela donde Saint-Martin (1.893) y Bacroft (1.908) dan a conocer el papel decisivo de la función...