Falta De Mielina En El Cerebro
Páginas: 5 (1146 palabras)
Publicado: 26 de julio de 2011
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
Las enfermedades desmielinizantes son aquellas que se caracterizan por presentar destrucción de la mielina en el curso de su evolución.
La mielina afectada puede localizarse predominante o exclusivamente en el sistema nervioso central (SNC) o en el sistema nervioso periférico (SNP). La alteración puede ser primaria, por defecto en la codificación genética de lasenzimas encargadas de su formación o de su mantenimiento, o secundaria de caracter tóxico, vascular o infeccioso/inflamatorio.
El término de leucodistrofia se reserva a las enfermedades desmielinizantes que presentan afectación primaria y predominante de la mielina del SNC, aunque en alguna de ellas se afecta ademas el SNP, producida por déficit enzimático y de origen genético hereditario. Si la vaina mielínica que rodea la fibra nerviosa está dañada o destruida, los impulsos nerviosos se ralentizan progresivamente, o bien ni siquiera se transmiten. En este caso, el impulso se tiene que transmitir a lo largo de toda la longitud de la fibra nerviosa, lo que lleva mucho más tiempo que si sólo tuviera que saltar de un nódulo a otro.
Una pérdida de mielina también puede provocar“cortocircuitos” o bloqueos en la transmisión de los impulsos nerviosos. Se conoce como lesión o placa desmielinizante a una región del Sistema nervioso central(SNC) donde la mielina está claramente destruida.
La ralentización o el bloqueo completo de los impulsos nerviosos por una lesión, provocan una variedad de síntomas, que son expresiones de una disfunción del sistema nervioso. Entre los síntomasse incluyen alteraciones sensoriales (como visión borrosa), dificultades en la coordinación, problemas al andar y dificultades en las funciones corporales (por ejemplo, falta de control de la vejiga).
Las desmielinizaciones que se presentan en el Sistema Nervioso Periférico: neuropatias sensitivo-motoras hereditarias, poliradiculoneuritis desmielinizantes autoinmunes, etc.
1.PATOLOGIAS RELACINOADAS CON PERDIDA DE MIELINA
La enfermedad de Pelizaeus Merzbacher de debe a una deficiencia de una proteina principal de la mielina.
La enfermedad de Canavan al efecto tóxico de un neurotransmisor-like, normalmente confinado en cortex.
La enfermedad de Alexander, producida por una anomalia del astrocito, se incluye tradicionalmente entre las leucodistrofiasaunque probablemente no sea hereditaria y la desmielinización sea secundaria.
La inclusión de la X-adrenoleucodistrofia en este grupo es relativamente reciente. Los primeros casos se describieron en 1923 como encefalitis esclerosante, asimilandolos a la enfermedad de Schilder (encefalitis esclerosante periaxial difusa) , que recibió el nombre de Schilder-Addison al detectarse la presenciade insuficiencia suprarrenal y hasta 1970 no se introdujo el nombre de adrenoleucodistrofia, considerandola dentro del grupo de las leucodistrofias aunque es muy evidente la presencia de reacción inflamatoria en las zonas activas perilesionales, en razón de su carácter primario metabólico hereditario, producido por déficit enzimático.
2.
Esclerosis Múltiple: Se caracteriza por dosfenómenos:
3. Aparición de focos de desmielinización esparcidos en el cerebro y parcialmente también en la médula espinal causados por el ataque delsistema inmunitario contra la vaina de mielina de los nervios.
4. Las neuronas, y en especial sus axones se ven dañados por diversos mecanismos (ver más adelante)
5. Como resultado, las neuronas del cerebro pierden parcial o totalmente sucapacidad de transmisión, causando los síntomas típicos de adormecimiento, cosquilleo, espasmos, parálisis, fatiga y alteraciones en la vista.
6. En la variante Remitente-Recurrente también se ha detectado inflamación en el tejido nervioso y transección axonal, o corte de los axones de las neuronas, lo que hace que las secuelas sean permanentes.
7.
Síndrome de Devic:También...
Las enfermedades desmielinizantes son aquellas que se caracterizan por presentar destrucción de la mielina en el curso de su evolución.
La mielina afectada puede localizarse predominante o exclusivamente en el sistema nervioso central (SNC) o en el sistema nervioso periférico (SNP). La alteración puede ser primaria, por defecto en la codificación genética de lasenzimas encargadas de su formación o de su mantenimiento, o secundaria de caracter tóxico, vascular o infeccioso/inflamatorio.
El término de leucodistrofia se reserva a las enfermedades desmielinizantes que presentan afectación primaria y predominante de la mielina del SNC, aunque en alguna de ellas se afecta ademas el SNP, producida por déficit enzimático y de origen genético hereditario. Si la vaina mielínica que rodea la fibra nerviosa está dañada o destruida, los impulsos nerviosos se ralentizan progresivamente, o bien ni siquiera se transmiten. En este caso, el impulso se tiene que transmitir a lo largo de toda la longitud de la fibra nerviosa, lo que lleva mucho más tiempo que si sólo tuviera que saltar de un nódulo a otro.
Una pérdida de mielina también puede provocar“cortocircuitos” o bloqueos en la transmisión de los impulsos nerviosos. Se conoce como lesión o placa desmielinizante a una región del Sistema nervioso central(SNC) donde la mielina está claramente destruida.
La ralentización o el bloqueo completo de los impulsos nerviosos por una lesión, provocan una variedad de síntomas, que son expresiones de una disfunción del sistema nervioso. Entre los síntomasse incluyen alteraciones sensoriales (como visión borrosa), dificultades en la coordinación, problemas al andar y dificultades en las funciones corporales (por ejemplo, falta de control de la vejiga).
Las desmielinizaciones que se presentan en el Sistema Nervioso Periférico: neuropatias sensitivo-motoras hereditarias, poliradiculoneuritis desmielinizantes autoinmunes, etc.
1.PATOLOGIAS RELACINOADAS CON PERDIDA DE MIELINA
La enfermedad de Pelizaeus Merzbacher de debe a una deficiencia de una proteina principal de la mielina.
La enfermedad de Canavan al efecto tóxico de un neurotransmisor-like, normalmente confinado en cortex.
La enfermedad de Alexander, producida por una anomalia del astrocito, se incluye tradicionalmente entre las leucodistrofiasaunque probablemente no sea hereditaria y la desmielinización sea secundaria.
La inclusión de la X-adrenoleucodistrofia en este grupo es relativamente reciente. Los primeros casos se describieron en 1923 como encefalitis esclerosante, asimilandolos a la enfermedad de Schilder (encefalitis esclerosante periaxial difusa) , que recibió el nombre de Schilder-Addison al detectarse la presenciade insuficiencia suprarrenal y hasta 1970 no se introdujo el nombre de adrenoleucodistrofia, considerandola dentro del grupo de las leucodistrofias aunque es muy evidente la presencia de reacción inflamatoria en las zonas activas perilesionales, en razón de su carácter primario metabólico hereditario, producido por déficit enzimático.
2.
Esclerosis Múltiple: Se caracteriza por dosfenómenos:
3. Aparición de focos de desmielinización esparcidos en el cerebro y parcialmente también en la médula espinal causados por el ataque delsistema inmunitario contra la vaina de mielina de los nervios.
4. Las neuronas, y en especial sus axones se ven dañados por diversos mecanismos (ver más adelante)
5. Como resultado, las neuronas del cerebro pierden parcial o totalmente sucapacidad de transmisión, causando los síntomas típicos de adormecimiento, cosquilleo, espasmos, parálisis, fatiga y alteraciones en la vista.
6. En la variante Remitente-Recurrente también se ha detectado inflamación en el tejido nervioso y transección axonal, o corte de los axones de las neuronas, lo que hace que las secuelas sean permanentes.
7.
Síndrome de Devic:También...
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