Familia rusa y hemofilia

25 Septiembre 2009 de afpq

Por Gabriela Espinosa Verde
En su conferencia Nuevas perspectivas en genética forense: aplicaciones en la identificación humana[1] la responsable del área de Genética Forense, de la compañía española Genomica S.U.A, e investigadora de la Universidad Complutense de Madrid, Amaya Gorostiza habló del caso de la familia Romanov. En este post, para una mayor comprensióndel caso, la información vertida en la conferencia se enriquecerá con la proveniente de otras fuentes.
La historia

Tzar Nicholas Romanov II de Rusia y su hijo Alexei. Imagen tomada de "Los Romanov: una familia real"
Hoy es “un gran día que nunca se olvidará, la misericordia de Dios nos ha visitado”, así escribió en su diario, el 12 de agosto de 1904, el Tsar Nicholas Romanov II de Rusia, eldía que nació Alexei, su primer hijo varón. El pequeño de rubios rizos y ojos azules, como muchos, parecía un bebé sano, vigoroso.
La realidad llamaría a la puerta seis semanas después del nacimiento, una hemorragia en el ombligo que duro varios días causó una gran alarma en la familia real. Después, cuando creció y comenzó a caminar, los raspones provocados por las caídas sangrabanabundantemente y hasta la menor contusión generaba sangrados internos. El heredero al trono padecía hemofilia.
La hemofilia causa una deficiencia en la coagulación de la sangre.  Cuando un vaso sanguíneo  se rompe, ocurre una cascada compleja de reacciones que producen fibrina, cuyas moléculas  forman un coágulo que detiene el flujo sanguíneo. Con la hemofilia, la coagulación es lenta y el sangrado excesivo.La hemofilia clásica es causada por una mutación en un gen del cromosoma X.
Las mujeres poseemos dos cromosomas X por célula, por ello se puede ser portadora y no desarrollar la enfermedad. Si una mujer posee un gen normal en un cromosoma y uno mutado en el otro, la versión normal del gen producirá el factor coagulante suficiente para prevenir las hemorragias. Sólo las mujeres que hereden genesmutados de ambos padres desarrollaran hemofilia.
Los hombres como sólo cuentan con un cromosoma X, basta que hereden un gen mutado para desarrollar la enfermedad. Alexei  lo heredó de su madre,  la Tsarina Alexandra, descendiente de la Reina Victoria de Inglaterra.

El paso de la hemofilia a través de las familias reales de Europa. Árbol genealógico tomado de Kalipedia.com
Los médicos realesno tenían un tratamiento para detener las crisis hemorrágicas que aquejaban a Alexei. En una ocasión, durante una de sus crisis Gregory Rasputin, un monje que se autodenominaba trabajador del milagro elevó sus oraciones por el hijo del Tzar, después de lo cual Alexei tuvo una recuperación notable. A partir de ese momento,  Rasputin ejerció cierta influencia sobre la familia real.
Los Romanovgobernaron Rusia por 300 años. Algunos historiadores debaten sobre el papel que jugó la enfermedad del joven heredero al trono en el inicio de la Revolución Rusa, pues sin lugar a dudas los Tsares pasaban mucho tiempo ocupados con la enfermedad de su hijo y bajo la influencia de  Rasputin.
Desentrañando el asesinato de la familia Romanov
En 1917,  el Tsar Nicholas II fue obligado a abdicar al tronopor los bolcheviques y fue exiliado en la casa Ipatiev en Ekaterimburgo con su familia: la Tsarina Alexandra y sus cinco hijos, Olga, Tatiana, Maria, Anastasia y Alexei; y con cuatro miembros del personal de  la casa real: el médico de la familia Dr. Eugene Botkin, el ayudante del Tsar Alexei Trupp, la sirvienta de la reina Anna Demidova y el cocinero Ivan Kharitonov.

Familia Romanov: (De izq. ader. y de atrás al frente) María, Alexandra, Alexei, Olga, Tatiana, Nicholas y Anastasia. Imagen tomada de tripodart.com
Por temor a que la armada Rusa rescatara, al Tsar y su familia, en las primeras horas de la mañana del 17 de julio de 1918 un escuadrón dirigió a la familia real y a su personal al sótano de la casa, donde fueron ejecutados. Ocho días después el ejercito pro-Tsarista arribó...