favismo

Guía de Seminario de Bioquímica General BIO268
I Semestre de 2013
“El Favismo”

1. Qué es el Favismo. ¿Cuáles son sus síntomas y signos?
El favismo es una enfermedad genética debido a la deficiencia de la enzima glucosa 6-fosfato deshidrogenasa, que provoca que los glóbulos rojos se sensibilicen a ciertos compuestos químicos de las habas. Como resultado, hay una destrucción de los glóbulosrojos (hemólisis), que puede llevar a una severa anemia.

-Signos y síntomas:
Anemia hemolítica
Ictericia
Orina oscura
Vómitos
Cansancio
Palidez
2. Cuál es el rol de la G6PDH en el metabolismo celular.
Cataliza el primer paso de la ruta de las pentosas:
Glucosa 6-fosfato


6-fosfogluconolactona
En donde se produce NADPH (esencial para muchas rutas biosintéticas)
3. Cuál es el rolde la G6PDH en el glóbulo rojo y cómo se asocian su deficiencia a los signos y síntomas de la anemia hemolítica por deficiencia de G6PDH?
El rol es proveer al glóbulo rojo de NADPH, para la reducción de la hemoglobina oxidada y para poder regenerar el glutatión reducido.
Los glóbulos rojos transportan oxígeno al cuerpo y la G6PDH protege a las células de los productos químicos naturales deloxígeno que pueden acumularse cuando una persona tiene fiebre o toma determinados medicamentos. Si hay demasiados de estos productos químicos, pueden destruir los glóbulos rojos, causando anemia hemolítica.
4. Que son los cuerpos de Heinz? Por qué sirven para el diagnóstico de anemia hemolítica por deficiencia de G6PDH.
Los cuerpos de Heinz son precepitados intracelulares originados por unaalteración en la síntesis o desnaturalización de las cadenas de globina o de la propia hemoglobina.
La oxidación de la hemoglobina da lugar a la formación de cuerpos de Heinz, que se descubren en la tinción supravital, como la de la violeta de genciana. Sin embargo, no suelen verse cuerpos de Heinz pasado un día aproximadamente, pues esas inclusiones son eliminadas enseguida por el bazo.


5. Por quélas personas que tienen una deficiencia de las G6PDH son menos susceptibles a infectarse con el parásito de la malaria? Como se explica que en las zonas donde la malaria es una enfermedad endémica se concentre la mayor población con alteraciones en la G6PDH?
La distribución geográfica de la deficiencia de la G6PDH es muy indicativa. En áfrica tropical, zonas de oriente medio y sudeste asiático lasfrecuencias pueden llegar al 25%. Éstas son, al mismo tiempo, zonas donde la malaria tiene una gran prevalencia. Además de tales observaciones epidemiológicas, los estudios in vitro demuestran que el crecimiento de un parásito de malaria, está inhibido en los eritrocitos con déficit de G6PDH. El parásito es muy sensible al daño oxidativo y muere con un nivel de estrés oxidativo que es tolerablepara el huésped humano con déficit de G6PDH. Debido a que la ventaja que proporciona esta resistencia a la malaria compensa la desventaja de una menor resistencia al daño oxidativo, la selección natural mantiene al genotipo G6PDH-deficiente en las poblaciones humanas donde la malaria es frecuente.
6. Qué son las especies reactivas de oxígeno (ROS)?
Las especies reactivas de oxígeno (ROS) son unconjunto de moléculas reactivas producidas en algunos procesos metabólicos en los que participa el oxígeno. Las ROS son moléculas muy reactivas entre las que se encuentran lesiones de oxígeno, los radicales libres y los peróxidos. Su gran reactividad se debe a que poseen electrones desapareados que les hace reaccionar con otras moléculas orgánicas en procesos de óxido-reducción.
7. Qué es el estrésoxidativo? Cuáles son los mecanismos de protección de la célula contra el estrés oxidativo?
El estrés oxidativo es una situación en la que existe un aumento de radicales libres y/o una disminución de los sistemas de defensa. Es causado por un desequilibrio entre la producción de especies reactivas del oxígeno y la capacidad de un sistema biológico de detoxificar rápidamente los reactivos...